Болезнь и синдром Сьёгрена (Шегрена)
По современным представлениям, болезнь Сьёгрена является хроническим системным заболеванием с ведущим аутоиммунным механизмом патогенеза, проявляющимся клинической триадой: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия с увеличением или без увеличения слюнных желез и какое-либо ревматическое или аутоиммунное заболевание (Block et al., 1965; Shearn, 1971).
Описания заболевания, протекающего с сухостью слизистых оболочек, появились в конце прошлого века. Уже в 1925 г. Гужеро высказал предположение, что сухость полости рта, носа, гортани, влагалища, сочетающиеся с гипофункцией щитовидной железы и яичников, являются проявлением генерализованного процесса. В 1933 г. Сьёгрен (Sjogren, 1933), обобщив данные литературы и собственные наблюдения за 19 пациентами, описал заболевание, ведущим симптомом которого является сухость слизистых оболочек: полости рта (ксеростомия) и глаз (ксерофтальмия). Нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки глотки, пищевода, прямой кишки, бронхов, влагалища, мочевыводящих путей. В клинический симптомокомплекс заболевания, которое встречается преимущественно у женщин 40—60 лет, входят увеличение слюнных желез, выпадение волос, гипохромная анемия, субфебрильная температура тела и другие признаки.
Болезнь Сьёгрена нередко встречается в сочетании с различными аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, пернициозной анемией, миастенией гравис и злокачественными новообразованиями (лимфома), а также с хроническим активным гепатитом, циррозом печени, тиреоидитом и др.
Предложено выделять три основных симптомокомплекса синдрома Сьёгрена (Shearn, 1971):
- симптомы и признаки, связанные с пониженной функцией экзокринных желез (ксеростомия, ксерофтальмия, фарингит и др.);
- системные проявления, обусловленные синдромом (артрит, лимфоаденопатия, гломерулонефрит и др.);
- системные проявления, обусловленные аутоиммунными заболеваниями, с которыми сочетается синдром.
Считается, что болезнь Сьёгрена протекает с наличием первых двух групп признаков, причем проявления гипофункции экзокринных желез выражены в большей степени, чем при синдроме Сьёгрена. Гистологическим признаком заболевания является массивная лимфоклеточная инфильтрация и разрастание соединительной ткани паренхимы околоушной железы. Отмечена склонность к развитию псевдолимфомы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, лимфогранулематоза, макроглобулинемии Вальденстрема.
Первые сведения об участии иммунных механизмов в развитии болезни Сьёгрена касаются обнаружения при ней различных антител, в первую очередь к эпителию желез слюнных протоков (Bertram, Halberg, 1964; Mac Sween et al., 1967; Feltkamp, Van Rossum, 1968; Anderson et al.., 1973). При болезни Сьёгрена нередко выявляются антитела к потовым железам, поджелудочной железе, обкладочным клеткам желудка, антитела к Fc-фрагменту IgG (ревматоидный фактор), ядрам лейкоцитов (LE-фактор) и др. Показано, что синтез антител осуществляется в клетках, непосредственно локализующихся в экзокринных железах (Talal et al., 1970; Larry et al., 1972).
«Иммунология желудочно-кишечного тракта»,
П.М.Сапроненков
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание, связанное с нарушением жирового и белкового обменов, которое проявляется накапливанием в лимфатических сосудах и узлах тонкой кишки значительного количества жира с образованием липогранулем. Заболевание описано Уипплом в 1907 г., в отечественной литературе встречаются лишь отдельные сообщения о случаях интестинальной липодистрофии (Липницкая, 1972; Новосельская и др., 1974). Основными клиническими…
При язвенном колите система комплемента активизируется в соответствии с выраженностью заболевания. Активизация комплемента может происходить различными способами: непосредственно включением во взаимодействие с системой «антиген—антитело», стимуляцией бактериальными эндотоксинами или различными протеолитическими ферментами (Hodgson et al., 1977). Высокие уровни С3 и С4 компонентов комплемента обнаруживаются в активную стадию процесса, которая характеризуется внекишечными осложнениями (Ward, Eastwood, 1974). Артриты,…
Неспецифический язвенный колит характеризуется увеличением в собственной пластинке слизистой оболочки толстой кишки количества клеток, содержащих IgD и IgE (Стоев и др., 1980). Увеличение продукции IgD и IgE в ткани коррелирует с тканевой эозинофилией, что свидетельствует о повышенной при язвенном колите аллергической настроенности. В пользу аутоиммунной теории язвенного колита свидетельствуют опыты с животными, предварительно сенсибилизированными яичным…
Неспецифический язвенный колит — хроническое заболевание толстой кишки невыясненной этиологии, характеризующееся диффузным воспалительным поражением ее слизистой оболочки, образованием язв и, нередко, кишечных кровотечений. Заболевание, как правило, развивается постепенно, характеризуется учащением стула до 10—15 раз в день, появлением крови в каловых массах и болями спастического характера преимущественно перед появлением стула. Из общих проявлений отмечаются дегидратация, анемия,…
Первое подробное описание терминального илеита было сделано в 1932 г. Кроном, Гинзбургом и Оппенгеймером. Авторы привели 14 случаев гранулематозного поражения конечного отдела тонкой кишки. В дальнейшем аналогичные изменения обнаруживались различными исследователями практически во всех отделах желудочно-кишечного тракта, от ротовой полости до анального отверстия (Dunne et al., 1976; Spark, 1976). В этой связи предложено выделять три…
