Некоторые редкие заболевания

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание, связанное с нарушением жирового и белкового обменов, которое проявляется накапливанием в лимфатических сосудах и узлах тонкой кишки значительного количества жира с образованием липогранулем. Заболевание описано Уипплом в 1907 г., в отечественной литературе встречаются лишь отдельные сообщения о случаях интестинальной липодистрофии (Липницкая, 1972; Новосельская и др., 1974).

Основными клиническими проявлениями заболевания являются боли в животе, упорные поносы, стеаторея, хилезный асцит, гиперхромная анемия и истощение. При гистологическом исследовании кишечника выявляется массивная лимфоцитарная, ретикулоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Отличительными морфологическими признаками болезни Уиппла является инфильтрация собственной слизистой оболочки ШИК-положительными макрофагами, расширение лимфатических сосудов, содержащих липиды, и наличие бацилл (Аруин и др., 1972). Хотя чистой культуры возбудителя этого заболевания не выделено, нахождение бациллоподобных тел в цитоплазме гистиоцитов и значительное улучшение состояния больных, леченных антибиотиками, укрепляет инфекционную теорию этого заболевания.

Имеющиеся в литературе отдельные описания болезни Уиппла не позволяют выявить закономерностей в состоянии иммунокомпетентной системы при этом заболевании. Описан случай болезни Уиппла у мужчины 59 лет, протекавшей со снижением уровня Т-клеток, с хелперно-индуцируемым фенотипом, повышением количества клеток супрессорно-цитотоксического фенотипа, увеличением количества «активированных» α-позитивных Т-клеток, чувствительных к митогенам. В результате лечения большинство иммунологических показателей пришло к норме (Stock et al., 1985).

Болезнь α-цепей — редко встречающееся, преимущественно в возрасте 10—30 лет, прогностически неблагоприятное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся выраженной плазмоклеточной инфильтрацией тонкой кишки и брыжеечных лимфоузлов. При этом заболевании характерна триада симптомов: диаррея, похудание и боли в брюшной полости.

Болезнь α-цепей по существу представляет собой разновидность болезни тяжелых цепей. Единственным патогномоничным признаком этого заболевания является секреция плазматическими клетками специфического иммуноглобулина. Аномальные плазматические клетки при этом секретируют белки, реагирующие с антисывороткой к тяжелым α-цепям, располагаясь на форе-грамме в определенном интервале. Отсутствуют реакции с ϰ- и λ-легкими цепями. Впервые диагноз болезни α-цепей был установлен в 1968 г. у пациента из Сирии (Rambaud et al., 1968). Большинство случаев (из 200 известных в литературе) описано в странах Средиземноморья (Asselah, Hocine, 1985).


«Иммунология желудочно-кишечного тракта»,
П.М.Сапроненков


При язвенном колите система комплемента активизируется в соответствии с выраженностью заболевания. Активизация комплемента может происходить различными способами: непосредственно включением во взаимодействие с системой «антиген—антитело», стимуляцией бактериальными эндотоксинами или различными протеолитическими ферментами (Hodgson et al., 1977). Высокие уровни С3 и С4 компонентов комплемента обнаруживаются в активную стадию процесса, которая характеризуется внекишечными осложнениями (Ward, Eastwood, 1974). Артриты,…


Неспецифический язвенный колит характеризуется увеличением в собственной пластинке слизистой оболочки толстой кишки количества клеток, содержащих IgD и IgE (Стоев и др., 1980). Увеличение продукции IgD и IgE в ткани коррелирует с тканевой эозинофилией, что свидетельствует о повышенной при язвенном колите аллергической настроенности. В пользу аутоиммунной теории язвенного колита свидетельствуют опыты с животными, предварительно сенсибилизированными яичным…


Неспецифический язвенный колит — хроническое заболевание толстой кишки невыясненной этиологии, характеризующееся диффузным воспалительным поражением ее слизистой оболочки, образованием язв и, нередко, кишечных кровотечений. Заболевание, как правило, развивается постепенно, характеризуется учащением стула до 10—15 раз в день, появлением крови в каловых массах и болями спастического характера преимущественно перед появлением стула. Из общих проявлений отмечаются дегидратация, анемия,…


Первое подробное описание терминального илеита было сделано в 1932 г. Кроном, Гинзбургом и Оппенгеймером. Авторы привели 14 случаев гранулематозного поражения конечного отдела тонкой кишки. В дальнейшем аналогичные изменения обнаруживались различными исследователями практически во всех отделах желудочно-кишечного тракта, от ротовой полости до анального отверстия (Dunne et al., 1976; Spark, 1976). В этой связи предложено выделять три…


Диагностика целиакии строится на данных изучения жира в стуле до и после дачи пищи, богатой глиадином. Может быть применен тест с экскрецией Д-ксилозы. Учитывается появление характерных клинических симптомов энтеропатии в связи с перегреванием. Типичные гистологические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки при целиакии заключаются в атрофии ворсинок слизистой и инфильтрации ее собственной пластины плазматическими клетками,…