Аномалии, связанные с апопротеинами (Гиперхолестеринемия)
Гиперхолестеринемия
Гиперхолестсринемия повышает степень риска развития сердечнососудистых заболеваний. Поскольку липиды, осаждающиеся в клетках стенок артериальных сосудов, проникают в них из плазмы (особенно из ЛПНП и ЛППП), было выдвинуто предположение о том, что повышение концентрации липидов в плазме приведет к нарастанию скорости их отложения па стенках сосудов.
Представляется обоснованным и следующее предположение о том, что снижение концентрации липидов в плазме приведет к замедлению скорости развития атеросклероза (см. ссылки в конце главы). Степень риска, связанного с интенсивным лечением, необходимо оценить в сопоставлении с учетом возможной пользы лечебных мероприятий для больного. Во всяком случае необходимо понимать природу нарушения липидного обмена, чтобы обеспечить выбор национального способа лечения.
Ограничение количества потребляемых с пищей животных жиров, яиц и молочных продуктов снижает поступление в организм как холестерина, так и насыщенных жирных кислот. Следует повысить потребление полиненасыщенных жиров. Эти мероприятия по контролю диеты не всегда бывают полностью успешными.
Секвестранты солей желчных кислот, такие как холестирамин и колестипол, представляют собой смолы, которые связывают образующиеся из холестерина соли желчных кислот, предотвращая таким образом их обратное всасывание и повторное использование. При этом происходит компенсаторная стимуляция биосинтеза холестерина в печени, но содержание холестерина в плазме обычно понижается.
Никотиновая кислота может уменьшить секрецию ЛПОНП и, следовательно, образование ЛПНП, но может вызвать и неприятные побочные эффекты, также как приливы крови к лицу. Никотиновую кислоту можно назначать в сочетании с секвестрантами солен желчных кислот. Она также может быть эффективна в тех случаях наследственной сочетанной гиперлипидемии, когда доказано повышение секреции ЛПОНП.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В большинстве случаев гиперлипидемия бывает вторичной, обусловленной либо алиментарными факторами, либо наличием заболеваний, при которых метаболизм липидов нарушен. К числу таких патологических состояний относятся ожирение, злоупотребление алкоголем, сахарный диабет, гипотиреоз и нефротический синдром. Причины вторичного повышения в плазме уровней холестерина и триглицеридов (не означает, что это происходит всегда одновременно) — Холестерин Триглицериды Ожирение — +…
Полигенная гиперхолестеринемия Для большинства семей с повышенной заболеваемостью гиперхолестеринемией характерно нормальное распределение величин содержания холестерина в плазме отдельных индивидуумов. При истинной моногенной наследственной гиперхолестеринемии для указанных величин характерно явное тримодальное распределение, когда гомозиготным носителям нормального гена, гетерозиготам и гомозиготным носителям аномального гена соответствуют 3 отчетливо различаемых пика. Полагают, что нарушения синтеза и превращений ЛПНП или…
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
