Иммунодефицитные состояния желудочно-кишечного тракта
Иммунодефицитные состояния в гастроэнтерологии известны сравнительно недавно. Описание этих состояний встречается в отдельных источниках, клиника и патогенез изучены недостаточно (Otto et al., 1982). Различают первичные и вторичные иммунодефициты. Краткая характеристика первичных иммунодефицитов приведена Фуденбергом (Fudenberg et al., 1971). Наиболее актуальны для клиники IgA-дефициты, которые встречаются двух видов: болезнь Краббе—Хереманса и болезнь Кеттена.
| Тип иммунодефицита | Основные гастроинтестинальные черты |
| Дефицит антител (В-клеток) | |
| Гипогаммаглобулинемия Х-звена |
Малабсорбция и диаррея |
| Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей | Малабсорбция и диаррея |
| Общая вариабельная (с поздним началом) приобретенная гипогаммаглобулинемия | Пернициозная анемия, гипогаммагло-булинемическая спру, лямблиоз, бактериальный избыточный рост в тонкой кишке, узелковая лимфоидная гиперплазия, колит, проктит, озлокачествление |
| Дефицит ϰ- или λ-типа иммуноглобулинов | Ахлоргидрия, малабсорбция и диаррея |
| Гипогаммаглобулинемия Х-звена с гипep-IgM | Диаррея, кандидоз, злокачественная инфильтрация желудочно-кишечного тракта |
| Селективный дефицит IgA | Пернициозная анемия, целиакия, болезнь Крона |
| Дефицит секреторного компонента | Диаррея, кандидоз |
| Селективный дефицит IgM | Язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппла |
| Селективный дефицит IgD | Целиакия |
| Дефицит клеточного звена (Т-клеток) | |
| Врожденная аплазия тимуса (синдром Ди Джорджа) | Малабсорбция и диаррея |
| Хронический слизисто-кожный кандидоз | Изъязвления полости рта, заболевания пищевода, диаррея |
| Комбинированный дефицит В- и Т-клеток | |
|
Различные комбинации иммунодефицитных болезней (аутосомальный ре-циссивный, Х-звена, спорадический) |
Малабсорбция и диаррея |
| Иммунодефициты с недостаточностью ферментов, с коротконогой карликовостью, с тимомой, с атаксией и телеангиэктазией | Рак желудка, нарушение всасывания цианокобаламина |
| Клеточный иммунодефицит с нарушением синтеза иммуноглобулинов (синдром Незелофа) | Малабсорбция, кандидоз |
| Иммунодефицит с экземой и тромбоци-топенией (синдром Вискотт-Олдрича) | Возвратная геморрагическая диаррея и малабсорбция |
| Реакция реципиента против трансплантанта | Диаррея |
| Дисфункция фагоцитов | |
| Хроническая гранулематозная болезнь | Желудочно-кишечная непроходимость, малабсорбция и диаррея |
При болезни Краббе—Хереманса развиваются типичные для целиакии изменения слизистой оболочки кишки, которые характеризуются отсутствием плазматических клеток, секретирующих IgA. При болезни Кеттена в слизистой оболочке существенных изменений не находят: слизистый слой инфильтрирован лимфоидными и плазматическими клетками, содержит фолликулы. Число клеток, продуцирующих IgA, уменьшено, количество клеток, продуцирующих IgM, увеличено. При различных иммунодефицитных синдромах нередко возникают злокачественные опухоли, как эпителиальные, так и лимфоретикулярные.
В последние годы активно разрабатывается концепция синдрома «вариабельного иммунодефицита». «Вариабельный иммунодефицит» — полиморфный синдром, характеризующийся преимущественной недостаточностью IgA, — впервые предложен ВОЗ в 1978 г. В отечественной литературе подробный обзор по вариабельным иммунодефицитам представили А. С. Логинов и соавт. (1984). Этот синдром встречается также под термином «общая вариабельная гипогаммаглобулинемия с поздним началом». Заболевание выявляется спорадически, преимущественно на третьем десятилетии жизни, однако описаны случаи его диагностики у детей и подростков. Отдельные авторы указывают на вероятность аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного типа наследования (Characke, 1965; Buckley, Sidburg, 1968; Andersen, Webster et al., 1975).
«Иммунология желудочно-кишечного тракта»,
П.М.Сапроненков
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание, связанное с нарушением жирового и белкового обменов, которое проявляется накапливанием в лимфатических сосудах и узлах тонкой кишки значительного количества жира с образованием липогранулем. Заболевание описано Уипплом в 1907 г., в отечественной литературе встречаются лишь отдельные сообщения о случаях интестинальной липодистрофии (Липницкая, 1972; Новосельская и др., 1974). Основными клиническими…
При язвенном колите система комплемента активизируется в соответствии с выраженностью заболевания. Активизация комплемента может происходить различными способами: непосредственно включением во взаимодействие с системой «антиген—антитело», стимуляцией бактериальными эндотоксинами или различными протеолитическими ферментами (Hodgson et al., 1977). Высокие уровни С3 и С4 компонентов комплемента обнаруживаются в активную стадию процесса, которая характеризуется внекишечными осложнениями (Ward, Eastwood, 1974). Артриты,…
Неспецифический язвенный колит характеризуется увеличением в собственной пластинке слизистой оболочки толстой кишки количества клеток, содержащих IgD и IgE (Стоев и др., 1980). Увеличение продукции IgD и IgE в ткани коррелирует с тканевой эозинофилией, что свидетельствует о повышенной при язвенном колите аллергической настроенности. В пользу аутоиммунной теории язвенного колита свидетельствуют опыты с животными, предварительно сенсибилизированными яичным…
Неспецифический язвенный колит — хроническое заболевание толстой кишки невыясненной этиологии, характеризующееся диффузным воспалительным поражением ее слизистой оболочки, образованием язв и, нередко, кишечных кровотечений. Заболевание, как правило, развивается постепенно, характеризуется учащением стула до 10—15 раз в день, появлением крови в каловых массах и болями спастического характера преимущественно перед появлением стула. Из общих проявлений отмечаются дегидратация, анемия,…
Первое подробное описание терминального илеита было сделано в 1932 г. Кроном, Гинзбургом и Оппенгеймером. Авторы привели 14 случаев гранулематозного поражения конечного отдела тонкой кишки. В дальнейшем аналогичные изменения обнаруживались различными исследователями практически во всех отделах желудочно-кишечного тракта, от ротовой полости до анального отверстия (Dunne et al., 1976; Spark, 1976). В этой связи предложено выделять три…
