Синдром вариабельного иммунодефицита

Синдром вариабельного иммунодефицита может встречаться у больных под маской повторных бактериальных инфекций, аутоиммунных и злокачественных заболеваний, диспепсических расстройств. В гастроэнтерологии вариабельный иммунодефицит проявляется различными заболеваниями: рак желудка, пернициозная анемия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, гипогаммаглобулинемическая спру, узелковая лимфоидная гиперплазия, лямблиоз, аллергические состояния и др. Одним из проявлений этого синдрома является пернициозная анемия, сочетанная с общей вариабельной гипогаммаглобулинемией (Ross, Asquith, 1979).

 

Классическая пернициозная анемия Пернициозная анемия, сочетанная с общей вариабельной гипогаммаглобулинемией
Возраст начала заболевания 40—60 лет 20—40 лет
Гистология желудка Инфильтрация плазматическими клетками; атрофия с возможно интактным антральным отделом Мононуклеарная клеточная инфильтрация, за исключением плазматических клеток
Внутренний фактор Отсутствует Отсутствует
Соотношение мужчин и женщин 1 : 2 1 : 1
Гастрин сыворотки крови Повышен Нормальный
Антитела к обкладочным клеткам и внутреннему фактору Присутствуют Отсутствуют

У больных с селективным иммунодефицитом IgA (по данным исследования сывороток крови и бронхиальных смывов) наряду с рецидивирующими инфекциями ЛОР-органов и респираторного тракта нередко имеют место нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта — хронические энтероколиты с развитием синдрома недостаточности всасывания, непереносимость молока (Дидковский и др., 1981). Одной из клинических особенностей селективного дефицита IgA является развитие аллергических и аутоиммунных проявлений — лекарственная аллергия, дерматиты, ревматоидный артрит, системная склеродермия. Изменения барьерной функции покровных тканей, способствующие аллергизации организма экзоантигенами, убедительно показаны в многочисленных клинических и экспериментальных работах (обзор: Гюллинг, 1979).

Частота аллергических и аутоиммунных заболеваний у больных с дефицитом IgA объясняется выпадением функций элиминации антигенов и регуляции иммунного ответа. Организм, лишенный возможности противостоять сенсибилизации антигенами различного происхождения, отвечает образованием антител (реагинов) типа IgE с развитием аллергических синдромов (Michel, 1976). Основным манифестным иммунологическим признаком этого синдрома является гипогаммаглобулинемия со снижением уровня всех основных классов Iglg сыворотки крови, что протекает на фоне нормального или сниженного количества циркулирующих В-лимфоцитов. У некоторых больных может развиться дисгаммаглобулинемия — состояние, когда понижается уровень Ig одного класса и повышается — другого. При снижении количества отдельных классов или субклассов чаще возрастает уровень IgG3 (Vander Giessen, Reerink-Brohgers, 1976).


«Иммунология желудочно-кишечного тракта»,
П.М.Сапроненков


Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание, связанное с нарушением жирового и белкового обменов, которое проявляется накапливанием в лимфатических сосудах и узлах тонкой кишки значительного количества жира с образованием липогранулем. Заболевание описано Уипплом в 1907 г., в отечественной литературе встречаются лишь отдельные сообщения о случаях интестинальной липодистрофии (Липницкая, 1972; Новосельская и др., 1974). Основными клиническими…


При язвенном колите система комплемента активизируется в соответствии с выраженностью заболевания. Активизация комплемента может происходить различными способами: непосредственно включением во взаимодействие с системой «антиген—антитело», стимуляцией бактериальными эндотоксинами или различными протеолитическими ферментами (Hodgson et al., 1977). Высокие уровни С3 и С4 компонентов комплемента обнаруживаются в активную стадию процесса, которая характеризуется внекишечными осложнениями (Ward, Eastwood, 1974). Артриты,…


Неспецифический язвенный колит характеризуется увеличением в собственной пластинке слизистой оболочки толстой кишки количества клеток, содержащих IgD и IgE (Стоев и др., 1980). Увеличение продукции IgD и IgE в ткани коррелирует с тканевой эозинофилией, что свидетельствует о повышенной при язвенном колите аллергической настроенности. В пользу аутоиммунной теории язвенного колита свидетельствуют опыты с животными, предварительно сенсибилизированными яичным…


Неспецифический язвенный колит — хроническое заболевание толстой кишки невыясненной этиологии, характеризующееся диффузным воспалительным поражением ее слизистой оболочки, образованием язв и, нередко, кишечных кровотечений. Заболевание, как правило, развивается постепенно, характеризуется учащением стула до 10—15 раз в день, появлением крови в каловых массах и болями спастического характера преимущественно перед появлением стула. Из общих проявлений отмечаются дегидратация, анемия,…


Первое подробное описание терминального илеита было сделано в 1932 г. Кроном, Гинзбургом и Оппенгеймером. Авторы привели 14 случаев гранулематозного поражения конечного отдела тонкой кишки. В дальнейшем аналогичные изменения обнаруживались различными исследователями практически во всех отделах желудочно-кишечного тракта, от ротовой полости до анального отверстия (Dunne et al., 1976; Spark, 1976). В этой связи предложено выделять три…