Наследственная непереносимость фруктозы
Это редкая причина гипогликемии. Развитие симптомов начинается после включения в рацион ребенка сахарозы или фруктовых соков. В течение от получаса до 1 ч после поступления в организм фруктозы развиваются симптомы гипогликемии, сопровождаемые тошнотой или рвотой, а также болями в области живота. Отмечают задержку роста и развития, прогрессирующее поражение печени с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Может развиться цирроз.
Диагноз ставится на основании наличия фруктозурии и гипогликемии после введения фруктозы внутрь или внутривенно. В основе заболевания лежит недостаточность фермента фруктозо-бисфосфатальдолазы и накопление фруктозо-1-фосфата.
Гипогликемия, по-видимому, обусловлена угнетением гликогенолиза и глюкопеогенеза фруктозо-1-фосфатом.
Гипогликемия в более позднем детском возрасте
Идиопатическая гипогликемия у детей может иметь множественную этиологию. Обычно симптомы развиваются после периодов голодания или заболеваний, сопровождающихся лихорадочным состоянием.
Диагноз ставится методом исключения других причин. Часто поражается головной мозг.
В некоторых случаях секретируется избыток инсулина, и дифференциальный диагноз от инсулиномы невозможен.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Правила проведения тестов Прежде чем приступать к проведению этих тестов, следует установить контакт с сотрудниками лаборатории, поскольку в различных лабораториях правила тестирования могут варьировать.Тесты на толерантность к глюкозе Тест на толерантность к глюкозе, принимаемой внутрьНиже мы даем только описание процедуры теста. Пациент голодает в течение ночи (не менее 10, но не более 16 ч), разрешается…
Предшествующая диета. Нет необходимости в специальных ограничениях питания, если пациент был на обычной диете в течение 3—4 дней. Однако, если тест проводят после периода, когда содержание углеводов в диете было ограничено (как, например, при разгрузочной диете), толерантность к глюкозе может быть изменена по сравнению с нормой. По-видимому, причиной этого феномена является благоприятствующая глюконеогенезу адаптация обмена…
Тест на угнетающий эффект инсулина Пациент должен голодать 14 — 16 ч (с вечера до утра), чтобы ответ на инсулин был адекватным. Разрешены только небольшие количества воды. Введите пациенту внутривенно постоянную канюлю и проводите непрерывное медленное вливание раствора цитрата натрия или физиологического раствора, содержащего гепарин. Возьмите пробы крови натощак для определения содержания глюкозы и С-пептида….
Припципы, которые мы обсуждали в начале этой главы, имеют важное значение при проведении парентерального питания. Более подробные сведения имеются в работе, цитируемой в конце этого раздела. Распад углеводов, жиров, а также, хотя и в меньшей степени, углеродных цепей некоторых аминокислот обеспечивает организм необходимой энергией путем сопряжения разрыва богатых энергией связей с синтезом АТФ. Некоторые входившие…
В организме человека достаточного питания имеется резерв энергии в виде гликогена печени, которого достаточно по меньшей мере на сутки. Этот резерв будет восполнен, как только он поест. Во время такого краткосрочного голодания источником энергии служат углеводы, а также жиры, кстоацидоз обычно незначительный. Необходимо лишь поддерживать баланс электролитов и жидкости в организме, например, непосредственно после хирургических…
