Наследственная непереносимость фруктозы
Это редкая причина гипогликемии. Развитие симптомов начинается после включения в рацион ребенка сахарозы или фруктовых соков. В течение от получаса до 1 ч после поступления в организм фруктозы развиваются симптомы гипогликемии, сопровождаемые тошнотой или рвотой, а также болями в области живота. Отмечают задержку роста и развития, прогрессирующее поражение печени с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Может развиться цирроз.
Диагноз ставится на основании наличия фруктозурии и гипогликемии после введения фруктозы внутрь или внутривенно. В основе заболевания лежит недостаточность фермента фруктозо-бисфосфатальдолазы и накопление фруктозо-1-фосфата.
Гипогликемия, по-видимому, обусловлена угнетением гликогенолиза и глюкопеогенеза фруктозо-1-фосфатом.
Гипогликемия в более позднем детском возрасте
Идиопатическая гипогликемия у детей может иметь множественную этиологию. Обычно симптомы развиваются после периодов голодания или заболеваний, сопровождающихся лихорадочным состоянием.
Диагноз ставится методом исключения других причин. Часто поражается головной мозг.
В некоторых случаях секретируется избыток инсулина, и дифференциальный диагноз от инсулиномы невозможен.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
К 5 мл мочи добавляют до получения насыщенного раствора смесь порошкообразных сульфата аммония и нитропруссида натрия. Затем добавляют 1—2 мл концентрированного аммиака и перемешивают. Пурпурно-красная окраска проб указывает на наличие в них ацетоацетата (или ацетона). Кетостнкс и ацетест представляют собой, соответственно, полоски фильтровальной бумаги и таблетки, содержащие реагенты, используемые для проведения теста Ротера. К реагентам…
Правила проведения тестов Прежде чем приступать к проведению этих тестов, следует установить контакт с сотрудниками лаборатории, поскольку в различных лабораториях правила тестирования могут варьировать.Тесты на толерантность к глюкозе Тест на толерантность к глюкозе, принимаемой внутрьНиже мы даем только описание процедуры теста. Пациент голодает в течение ночи (не менее 10, но не более 16 ч), разрешается…
Предшествующая диета. Нет необходимости в специальных ограничениях питания, если пациент был на обычной диете в течение 3—4 дней. Однако, если тест проводят после периода, когда содержание углеводов в диете было ограничено (как, например, при разгрузочной диете), толерантность к глюкозе может быть изменена по сравнению с нормой. По-видимому, причиной этого феномена является благоприятствующая глюконеогенезу адаптация обмена…
Тест на угнетающий эффект инсулина Пациент должен голодать 14 — 16 ч (с вечера до утра), чтобы ответ на инсулин был адекватным. Разрешены только небольшие количества воды. Введите пациенту внутривенно постоянную канюлю и проводите непрерывное медленное вливание раствора цитрата натрия или физиологического раствора, содержащего гепарин. Возьмите пробы крови натощак для определения содержания глюкозы и С-пептида….
Припципы, которые мы обсуждали в начале этой главы, имеют важное значение при проведении парентерального питания. Более подробные сведения имеются в работе, цитируемой в конце этого раздела. Распад углеводов, жиров, а также, хотя и в меньшей степени, углеродных цепей некоторых аминокислот обеспечивает организм необходимой энергией путем сопряжения разрыва богатых энергией связей с синтезом АТФ. Некоторые входившие…
