Наследственная непереносимость фруктозы

Это редкая причина гипогликемии. Развитие симптомов начинается после включения в рацион ребенка сахарозы или фруктовых соков. В течение от получаса до 1 ч после поступления в организм фруктозы развиваются симптомы гипогликемии, сопровождаемые тошнотой или рвотой, а также болями в области живота. Отмечают задержку роста и развития, прогрессирующее поражение печени с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Может развиться цирроз.

Диагноз ставится на основании наличия фруктозурии и гипогликемии после введения фруктозы внутрь или внутривенно. В основе заболевания лежит недостаточность фермента фруктозо-бисфосфатальдолазы и накопление фруктозо-1-фосфата.

Гипогликемия, по-видимому, обусловлена угнетением гликогенолиза и глюкопеогенеза фруктозо-1-фосфатом.

Гипогликемия в более позднем детском возрасте

Идиопатическая гипогликемия у детей может иметь множественную этиологию. Обычно симптомы развиваются после периодов голодания или заболеваний, сопровождающихся лихорадочным состоянием.

Диагноз ставится методом исключения других причин. Часто поражается головной мозг.

В некоторых случаях секретируется избыток инсулина, и дифференциальный диагноз от инсулиномы невозможен.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Тест на угнетающий эффект инсулина Пациент должен голодать 14 — 16 ч (с вечера до утра), чтобы ответ на инсулин был адекватным. Разрешены только небольшие количества воды. Введите пациенту внутривенно постоянную канюлю и проводите непрерывное медленное вливание раствора цитрата натрия или физиологического раствора, содержащего гепарин. Возьмите пробы крови натощак для определения содержания глюкозы и С-пептида….


Припципы, которые мы обсуждали в начале этой главы, имеют важное значение при проведении парентерального питания. Более подробные сведения имеются в работе, цитируемой в конце этого раздела. Распад углеводов, жиров, а также, хотя и в меньшей степени, углеродных цепей некоторых аминокислот обеспечивает организм необходимой энергией путем сопряжения разрыва богатых энергией связей с синтезом АТФ. Некоторые входившие…


В организме человека достаточного питания имеется резерв энергии в виде гликогена печени, которого достаточно по меньшей мере на сутки. Этот резерв будет восполнен, как только он поест. Во время такого краткосрочного голодания источником энергии служат углеводы, а также жиры, кстоацидоз обычно незначительный. Необходимо лишь поддерживать баланс электролитов и жидкости в организме, например, непосредственно после хирургических…


Если планируется продлить голодание, следует сразу же приступить к проведению парентерального питания. Резервы гликогена в печени относительно невелики, и после того как они исчерпаны, источником энергии служат почти исключительно триглицериды. На этом этапе важной проблемой может стать кетоацидоз, если не обеспечить организм углеводами или субстратами глюконеогенеза. Кроме того, следует обеспечить поступление энергетических субстратов в количествах,…


Жиры можно использовать в дополнение к внутривенным вливаниям глюкозы. Так, 10% интралипид (эмульсия масла соевых бобов) содержит 4620 кДж/л и даже в виде 20% раствора настолько мало гиперосмолярен, что его можно вводить в периферическую вену. Имеющиеся в этом препарате частицы жира по размеру и характеру превращений в процессах обмена веществ сходны с хиломикронами. Если на…