Наследственная непереносимость фруктозы

Это редкая причина гипогликемии. Развитие симптомов начинается после включения в рацион ребенка сахарозы или фруктовых соков. В течение от получаса до 1 ч после поступления в организм фруктозы развиваются симптомы гипогликемии, сопровождаемые тошнотой или рвотой, а также болями в области живота. Отмечают задержку роста и развития, прогрессирующее поражение печени с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Может развиться цирроз.

Диагноз ставится на основании наличия фруктозурии и гипогликемии после введения фруктозы внутрь или внутривенно. В основе заболевания лежит недостаточность фермента фруктозо-бисфосфатальдолазы и накопление фруктозо-1-фосфата.

Гипогликемия, по-видимому, обусловлена угнетением гликогенолиза и глюкопеогенеза фруктозо-1-фосфатом.

Гипогликемия в более позднем детском возрасте

Идиопатическая гипогликемия у детей может иметь множественную этиологию. Обычно симптомы развиваются после периодов голодания или заболеваний, сопровождающихся лихорадочным состоянием.

Диагноз ставится методом исключения других причин. Часто поражается головной мозг.

В некоторых случаях секретируется избыток инсулина, и дифференциальный диагноз от инсулиномы невозможен.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Содержание глюкозы можно оценить с помощью ферментативных методов, специфичных для данного представителя Сахаров, или путем измерения общего уровня восстанавливающих соединений. С помощью методов этого второго типа могут быть получены завышенные (на 0,3—1,1 ммоль/л и более) данные, поскольку в исследуемых объектах, помимо глюкозы, имеются и другие восстанавливающие вещества. В процентном отношении наибольшая ошибка получается при измерении…


Лучший метод обнаружения глюкозурии — использование пропитанных реагентами полосок фильтровальной бумаги, таких как клинистикс. Инструкция по их применению прилагается к реагентным полоскам. Клинистикс позволяет обнаружить приблизительно 5,6 ммоль/л (100 мг/дл) глюкозы в моче, но он не пригоден для проведения относительно точных измерений, которые требуются при наблюдении за ходом лечения диабета. Концентрация глюкозы в моче здоровых…


Клинистикс содержит фермент глюкозооксидазу, он специфичен для глюкозы и применяется с целью обнаружения глюкозурии. Клинитест дает положительный ответ с любым восстанавливающим веществом. Этот полуколичественный тест дает результаты, имеющие важное значение при наблюдении за ходом лечения диабета, тогда как клипистикс для этих целей неудовлетворителен. При скрининге мочи новорожденных и маленьких детей следует пользоваться клинитестом, учитывая важное…


Глюкуронаты Многие лекарственные средства (например, салицилаты) и их метаболиты экскретируются с мочой после соединения в печени с глюкуроновой кислотой. Такие глюкуронаты, обладающие свойствами восстановителей, относительно часто встречаются в моче. ГалактозаГалактозу обнаруживают в моче при галактоземии. ФруктозаФруктоза может появиться в моче после приемов внутрь большего количества сахара или фруктов, но обычно фруктозурия бывает при двух редких…


Лактозурия может развиться в поздние сроки беременности и во время лактации, а также при врожденной недостаточности лактазы. Пентозы Пентозурия встречается очень редко. Она может быть при следующих состояниях: алиментарная пентозурия, наблюдаемая после употребления в пищу чрезмерных количеств вишен, винограда, фруктов. Экскретируемые пентозы являются арабинозой и ксилозой; идиопатическая пентозурия — редкая, наследуемая по рецессивному типу аномалия,…