Болезнь Педжета

При этой болезни костей содержание в плазме кальция и фосфатов обычно в пределах нормы. Характерен очень высокий уровень щелочной фосфатазы.

Нарушения реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Эта группа заболеваний включает в себя ряд врожденных аномалий функции почечных канальцев, при которых нарушается нормальный процесс реабсорбции фосфатов из клубочкового фильтрата. Обычно у таких больных отмечают наличие рахита или остеомаляции, которые, однако, в противоположность подобным заболеваниям плохо поддаются лечению витамином D. Этот синдром назван резистентным рахитом.

Недостаточность реабсорбции фосфатов может быть либо единичным дефектом, как при наследственной гипофосфатемии (доминантный Х-сцепленный признак), либо может представлять собой часть более общего нарушения реабсорбции, как при синдроме Фанкони.

В этих случаях первичной является недостаточность фосфатов, и она может обусловить нарушение кальцификации костей. Обычно концентрация фосфатов в плазме очень низкая и не нарастает после назначения витамина D; имеет место относительная фосфатурия.

Остеомаляция проявляется высокими уровнями щелочной фосфатазы в плазме. Концентрация кальция в плазме обычно в пределах нормы.

В этом отношении результаты лабораторных исследований отличаются от данных, характерных для классической остеомаляции. На фоне нормокальциемии редко заметны признаки гиперпаратиреоза со стороны костной ткани. При этом патологическом состоянии показаны высокие дозы фосфатов внутрь, возможно, в сочетании с небольшой дозой кальциферола.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Как и в случае гиперкальциемии, причины гипокальциемии можно разделить на 3 группы: понижение уровня связанного с белком кальция на фоне соответствующей нормы концентрации свободного ионизированного кальция; уменьшение содержания свободного ионизированного кальция вследствие первичной недостаточности ПГ; уменьшение содержания свободного ионизированного кальция, вызванное другими причинами и сопровождающееся наличием адекватно высокого уровня ПГ. Обусловлено ли понижение общего уровня…


Понижено ли содержание фосфатов в плазме? Если да, то в условиях регуляторных воздействий на паращитовидные железы по механизму обратной связи можно ожидать обнаружение дефицита кальция на фоне нормальной секреции ПГ. Повышен ли уровень щелочной фосфатазы? Положительный ответ на этот вопрос указывает на возможность вторичного гиперпаратиреоза вследствие недостаточности кальция. Показывают ли рентгенограммы костей признаки остеомаляции? Такие…


Гиперкальциемия Неотложная терапия при гиперкальциемии. Раствор для внутривенных вливаний содержит такую смесь одно- и двузамещенных фосфатов, чтобы рН был 7,4. Смесь Na2HPО4 (безводный) —11,50 г и КН2РО4 (безводный) — 2,58 г доводят водой до 1 л. Ввести внутривенно 500 мл этого раствора следует в течение 4—6 ч. Эти 500 мл содержат 81 ммоль натрия, 9,5…


Действие как назначаемых внутрь фосфатов, так и стероидов начинает проявляться только приблизительно через 24 ч. Если концентрация кальция в плазме превышает примерно 3,75 ммоль/л (16 мг/дл), то, учитывая опасность остановки сердца, лечение следует проводить немедленно. Точная величина опасной концентрации кальция в организме варьирует у разных больных. Если имеются какие-либо сомнения относительно степени риска, следует изучить…


Неотложная терапия при гиперкальциемии, сопровождаемой тяжелой тетанией. Инъекции глюконата кальция — 0,22 ммоль (10 мг) кальция в 1 мл. Доза 10 мл внутривенно при первой процедуре. Длительное лечение гипокальциемии. Лечение витамином D. Предостережение Начало или прекращение терапии витамином может сопровождаться латентным периодом длительностью в несколько дней. После прекращения лечения витамином D в течение нескольких недель…