Комплемент (Альтернативный путь)
Альтернативный путь — самый важный. В активации Сз участвуют иммунные комплексы IgA, полисахариды поверхности патогенных микроорганизмов или продукты, возникающие при активировании классического пути. Образуется С3, который в свою очередь способствует дальнейшей активации С3. Другие продукты, возникающие при участии СзЬ, вызывают расширение кровеносных сосудов и лизис клеток. Этот циклический самоподдерживающийся процесс приводит к понижению концентрации С3. После удаления инициирующего фактора ингибиторы (например, образуемые при реакции острой фазы) контролируют процесс и концентрация С3 нормализуется.
При классическом пути C4 обычно активируется связанными с антигеном IgG или IgM (иммунные комплексы). В развивающихся затем превращениях участвуют С4 (и С), активирующие альтернативный путь. Поэтому концентрации С3 и С4 понижаются. Как только прекращается образование иммунных комплексов, концентрации С3 и СH нормализуются.
При заболеваниях, связанных с аномалиями иммунных комплексов (например, при системной красной волчанке, СКВ), последние сохраняются в кровяном русле. Продукты, образующиеся при участии С3, высвобождающиеся в результате непрерывной активации классического пути, могут повреждать кровеносные сосуды, суставы и почки. Уровни С3 и С4 в плазме крови низкие, а устойчиво низкие уровни С3 могут помочь дифференцировать хронический гломерулонефрит с поражением кровеносных капилляров среднего диаметра (для которого характерен плохой прогноз) от острого стрептококкового гломерулонефрита — менее опасного заболевания, имеющего тенденцию к спонтанному излечению с нормализацией уровня С3 в течение нескольких месяцев.
При врожденном ангионевротическом отеке С i-ингибитор не функционирует или представлен в недостаточном количестве. Для этого патологического состояния характерно периодическое повышение проницаемости капилляров с последующим развитием отеков подкожных тканей и мембран слизистых оболочек верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Отек гортани может привести к смертельному исходу. Уровень или иногда активность ингибитора можно измерить.
Это описание упрощенное.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
Белки плазмы крови Альбумин — белок плазмы крови, содержание которого определяют чаще всего. Его функции включают регуляцию распределения жидкости между плазмой крови и внеклеточным пространством и связывание и последующая инактивация мпогих эндогенных веществ. Методом электрофореза можно разделить группы белков. На электрофореграммах белков сыворотки крови здорового человека можно видеть 5 фракций: альбумин, ар, аг-, Р- и…
Мы рассмотрели те изменения в содержании белков плазмы крови, которые могут происходить при патологических состояниях. Обнаружение этих изменений не всегда имеет диагностическое значение. Прежде чем дать направление на анализ, следует в общих чертах оценить возможное значение его результатов для диагностики или лечения. Ниже перечислены обычные показания к определениям содержания белка. Для оценки изменений гидратации Развивающиеся…
Очень низкое содержание альбумина в плазме крови указывает на гипоальбуминемию как возможную причину отеков. При наличии гипоальбуминемии электрофореграмма белков сыворотки крови, типичная для случаев нефротического синдрома или цирроза печени, позволяет установить ее причину. Если отеки обусловлены не гиноальбуминемией, а другими причинами, то разбавление крови приводит к понижению концентрации альбумина и всех других белковых фракции сыворотки…