Комплемент (Альтернативный путь)
Альтернативный путь — самый важный. В активации Сз участвуют иммунные комплексы IgA, полисахариды поверхности патогенных микроорганизмов или продукты, возникающие при активировании классического пути. Образуется С3, который в свою очередь способствует дальнейшей активации С3. Другие продукты, возникающие при участии СзЬ, вызывают расширение кровеносных сосудов и лизис клеток. Этот циклический самоподдерживающийся процесс приводит к понижению концентрации С3. После удаления инициирующего фактора ингибиторы (например, образуемые при реакции острой фазы) контролируют процесс и концентрация С3 нормализуется.
При классическом пути C4 обычно активируется связанными с антигеном IgG или IgM (иммунные комплексы). В развивающихся затем превращениях участвуют С4 (и С), активирующие альтернативный путь. Поэтому концентрации С3 и С4 понижаются. Как только прекращается образование иммунных комплексов, концентрации С3 и СH нормализуются.
При заболеваниях, связанных с аномалиями иммунных комплексов (например, при системной красной волчанке, СКВ), последние сохраняются в кровяном русле. Продукты, образующиеся при участии С3, высвобождающиеся в результате непрерывной активации классического пути, могут повреждать кровеносные сосуды, суставы и почки. Уровни С3 и С4 в плазме крови низкие, а устойчиво низкие уровни С3 могут помочь дифференцировать хронический гломерулонефрит с поражением кровеносных капилляров среднего диаметра (для которого характерен плохой прогноз) от острого стрептококкового гломерулонефрита — менее опасного заболевания, имеющего тенденцию к спонтанному излечению с нормализацией уровня С3 в течение нескольких месяцев.
При врожденном ангионевротическом отеке С i-ингибитор не функционирует или представлен в недостаточном количестве. Для этого патологического состояния характерно периодическое повышение проницаемости капилляров с последующим развитием отеков подкожных тканей и мембран слизистых оболочек верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Отек гортани может привести к смертельному исходу. Уровень или иногда активность ингибитора можно измерить.
Это описание упрощенное.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…
Протеинурия может быть следствием образования белка Бонс-Джонса, тяжелого гемолиза с гемоглобинурией или значительного поражения мышц (с миоглобинурией). В двух последних случаях моча будет красного или коричневого цвета. Ложную протеинурию можно обнаружить добавлением в мочу белка куриного яйца. Визуальная оценка электрофореграммы белков мочи позволяет определить наличие протеинурии Бенс-Джонса. ББД — единственный белок с ОММ ниже, чем…
Термином нефротический синдром обозначают такое патологическое состояние, при котором в результате повышения проницаемости почечных клубочков организм теряет за сутки более 6 г белка с последующим развитием гипоальбуминемии и отеков, а также гиперлипопротеинемии. Заболевание почек может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным другим патологическим процессом. Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при большинстве типов гломерулопефрита,…
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
