Заболевания, связанные с накоплением тяжелых цепей
Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.).
Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с аномалией (л-цепи). В некоторых случаях в сыворотке крови может быть обнаружен парапротеин.
Криоглобулинемия
Криоглобулинами называют белки, выпадающие в осадок при охлаждении проб, ниже температуры тела человека. Они могут появляться при заболеваниях, связанных с образованием парапро-теинов.
Приблизительно половина криоглобулинов состоит из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM или IgG).
Как правило, у больного отмечают другие симптомы основного заболевания; наличие криоглобулина устанавливают в ходе обследования. Иногда, особенно если концентрация белка высока, и он выпадает в осадок при температуре выше 22 °С, внутрисосудистая преципитация может вызывать такие поражения кожи, как пурпура и феномен Рейно.
В ряде случаев анализ может показать поликлональпость криоглобулина или наличие в данной фракции комплемента; эти случаи могут быть связаны с заболеванием иммунного комплекса, но иногда основная аномалия не обнаруживается (эссенциальная криоглобулинемия).
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
Белки плазмы крови Альбумин — белок плазмы крови, содержание которого определяют чаще всего. Его функции включают регуляцию распределения жидкости между плазмой крови и внеклеточным пространством и связывание и последующая инактивация мпогих эндогенных веществ. Методом электрофореза можно разделить группы белков. На электрофореграммах белков сыворотки крови здорового человека можно видеть 5 фракций: альбумин, ар, аг-, Р- и…
Мы рассмотрели те изменения в содержании белков плазмы крови, которые могут происходить при патологических состояниях. Обнаружение этих изменений не всегда имеет диагностическое значение. Прежде чем дать направление на анализ, следует в общих чертах оценить возможное значение его результатов для диагностики или лечения. Ниже перечислены обычные показания к определениям содержания белка. Для оценки изменений гидратации Развивающиеся…
Очень низкое содержание альбумина в плазме крови указывает на гипоальбуминемию как возможную причину отеков. При наличии гипоальбуминемии электрофореграмма белков сыворотки крови, типичная для случаев нефротического синдрома или цирроза печени, позволяет установить ее причину. Если отеки обусловлены не гиноальбуминемией, а другими причинами, то разбавление крови приводит к понижению концентрации альбумина и всех других белковых фракции сыворотки…
