Заболевания, связанные с накоплением тяжелых цепей
Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.).
Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с аномалией (л-цепи). В некоторых случаях в сыворотке крови может быть обнаружен парапротеин.
Криоглобулинемия
Криоглобулинами называют белки, выпадающие в осадок при охлаждении проб, ниже температуры тела человека. Они могут появляться при заболеваниях, связанных с образованием парапро-теинов.
Приблизительно половина криоглобулинов состоит из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM или IgG).
Как правило, у больного отмечают другие симптомы основного заболевания; наличие криоглобулина устанавливают в ходе обследования. Иногда, особенно если концентрация белка высока, и он выпадает в осадок при температуре выше 22 °С, внутрисосудистая преципитация может вызывать такие поражения кожи, как пурпура и феномен Рейно.
В ряде случаев анализ может показать поликлональпость криоглобулина или наличие в данной фракции комплемента; эти случаи могут быть связаны с заболеванием иммунного комплекса, но иногда основная аномалия не обнаруживается (эссенциальная криоглобулинемия).
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…
Протеинурия может быть следствием образования белка Бонс-Джонса, тяжелого гемолиза с гемоглобинурией или значительного поражения мышц (с миоглобинурией). В двух последних случаях моча будет красного или коричневого цвета. Ложную протеинурию можно обнаружить добавлением в мочу белка куриного яйца. Визуальная оценка электрофореграммы белков мочи позволяет определить наличие протеинурии Бенс-Джонса. ББД — единственный белок с ОММ ниже, чем…
Термином нефротический синдром обозначают такое патологическое состояние, при котором в результате повышения проницаемости почечных клубочков организм теряет за сутки более 6 г белка с последующим развитием гипоальбуминемии и отеков, а также гиперлипопротеинемии. Заболевание почек может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным другим патологическим процессом. Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при большинстве типов гломерулопефрита,…
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
