Заболевания, связанные с накоплением тяжелых цепей
Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.).
Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с аномалией (л-цепи). В некоторых случаях в сыворотке крови может быть обнаружен парапротеин.
Криоглобулинемия
Криоглобулинами называют белки, выпадающие в осадок при охлаждении проб, ниже температуры тела человека. Они могут появляться при заболеваниях, связанных с образованием парапро-теинов.
Приблизительно половина криоглобулинов состоит из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM или IgG).
Как правило, у больного отмечают другие симптомы основного заболевания; наличие криоглобулина устанавливают в ходе обследования. Иногда, особенно если концентрация белка высока, и он выпадает в осадок при температуре выше 22 °С, внутрисосудистая преципитация может вызывать такие поражения кожи, как пурпура и феномен Рейно.
В ряде случаев анализ может показать поликлональпость криоглобулина или наличие в данной фракции комплемента; эти случаи могут быть связаны с заболеванием иммунного комплекса, но иногда основная аномалия не обнаруживается (эссенциальная криоглобулинемия).
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Мы рассмотрели те изменения в содержании белков плазмы крови, которые могут происходить при патологических состояниях. Обнаружение этих изменений не всегда имеет диагностическое значение. Прежде чем дать направление на анализ, следует в общих чертах оценить возможное значение его результатов для диагностики или лечения. Ниже перечислены обычные показания к определениям содержания белка. Для оценки изменений гидратации Развивающиеся…
Очень низкое содержание альбумина в плазме крови указывает на гипоальбуминемию как возможную причину отеков. При наличии гипоальбуминемии электрофореграмма белков сыворотки крови, типичная для случаев нефротического синдрома или цирроза печени, позволяет установить ее причину. Если отеки обусловлены не гиноальбуминемией, а другими причинами, то разбавление крови приводит к понижению концентрации альбумина и всех других белковых фракции сыворотки…
Определение концентраций иммуноглобулинов в сыворотке крови должно быть частью оценки адекватности функционирования иммунной системы. Чтобы обнаружить наследственную недостаточность комплемента, можно измерить общий гемолитический комплемент. Отметим, что эти тесты позволяют оценить только гуморальный иммунитет. Результаты электрофоретического исследования белков сыворотки крови могут указать причину понижения концентрации иммуноглобулинов (например, можно получить электрофореграмму, характерную для случаев потери белка организмом,…
Чтобы избежать получения ошибочно завышенных результатов, кровь для определения содержания белков (в том числе иммуноглобулинов) следует брать при таких условиях, когда гемостаз сведен к минимуму. При обычных электрофоретических исследованиях необходимо использовать только свернувшуюся кровь, поскольку фибриноген может маскировать аномальные белки или может быть ошибочно идентифицирован с ними. Пробы, предназначенные для исследований комплемента, следует отбирать и…
Повседневно используют несколько быстрых скрипинговых тестов. При этом существует 2 обычных ограничивающих фактора: большинство тестов было разработано для обнаружения альбумина; эти тесты могут давать отрицательные результаты в присутствии (даже больших количеств) других белков, например таких, как ББД; поскольку результаты тестирования зависят от концентрации белка, используя очень разбавленные образцы мочи, можно получить отрицательные результаты, несмотря на…
