Главная / Клиническая химия в диагностике и лечении / Белки мочи и плазмы крови / Заболевания, связанные с накоплением тяжелых цепей

Заболевания, связанные с накоплением тяжелых цепей

Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.).

Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с аномалией (л-цепи). В некоторых случаях в сыворотке крови может быть обнаружен парапротеин.

Криоглобулинемия

Криоглобулинами называют белки, выпадающие в осадок при охлаждении проб, ниже температуры тела человека. Они могут появляться при заболеваниях, связанных с образованием парапро-теинов.

Приблизительно половина криоглобулинов состоит из моноклональных иммуноглобулинов (обычно IgM или IgG).

Как правило, у больного отмечают другие симптомы основного заболевания; наличие криоглобулина устанавливают в ходе обследования. Иногда, особенно если концентрация белка высока, и он выпадает в осадок при температуре выше 22 °С, внутрисосудистая преципитация может вызывать такие поражения кожи, как пурпура и феномен Рейно.

В ряде случаев анализ может показать поликлональпость криоглобулина или наличие в данной фракции комплемента; эти случаи могут быть связаны с заболеванием иммунного комплекса, но иногда основная аномалия не обнаруживается (эссенциальная криоглобулинемия).

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Повседневно используют несколько быстрых скрипинговых тестов. При этом существует 2 обычных ограничивающих фактора: большинство тестов было разработано для обнаружения альбумина; эти тесты могут давать отрицательные результаты в присутствии (даже больших количеств) других белков, например таких, как ББД; поскольку результаты тестирования зависят от концентрации белка, используя очень разбавленные образцы мочи, можно получить отрицательные результаты, несмотря на…


Если моча мутная, ее фильтруют. Приблизительно к 1 мл прозрачной мочи добавляют 2—3 капли 25 % сульфосалнциловой кислоты. Появление мутности или образование хлопьев указывает па наличие белка. Ложноположительные результаты могут быть следствием: наличия рентгеноконтрастных средств, таких как соединения, используемые для внутривенной пиелографии; наличия метаболитов бутамида; введения высоких доз пенициллина; наличия высоких концентраций уратов. Ложноотрицательные результаты…


Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…


Протеинурия может быть следствием образования белка Бонс-Джонса, тяжелого гемолиза с гемоглобинурией или значительного поражения мышц (с миоглобинурией). В двух последних случаях моча будет красного или коричневого цвета. Ложную протеинурию можно обнаружить добавлением в мочу белка куриного яйца. Визуальная оценка электрофореграммы белков мочи позволяет определить наличие протеинурии Бенс-Джонса. ББД — единственный белок с ОММ ниже, чем…


Термином нефротический синдром обозначают такое патологическое состояние, при котором в результате повышения проницаемости почечных клубочков организм теряет за сутки более 6 г белка с последующим развитием гипоальбуминемии и отеков, а также гиперлипопротеинемии. Заболевание почек может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным другим патологическим процессом. Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при большинстве типов гломерулопефрита,…