Гипогликемия в раннем детстве
Вскоре после рождения или после включения в пищевой рацион ребенка молока или сахарозы гипогликемия может быть обусловлена следующими факторами.
Гликогенозы
Недостаточность одного из нескольких ферментов, участвующих в гликогенезе или гликогенолизе, приводит к накоплению нормального или аномального гликогена. При наиболее распространенной из этих заболеваний болезни Пирке имеет место недостаточность глюкозо-6-фосфатазы.
Так как этот фермент необходим для превращения глюкозо-б-фосфата в глюкозу, гипогликемия развивается натощак. К числу появляющихся в дальнейшем расстройств обмена веществ относятся накопление кетоновых тел и эндогенная гипертриглицеридемия (усиленный липолиз, обусловленный недостаточностью глюкозы в клетках), лактат-ацидоз (избыточный гликолиз) и гиперурикемия.
Развитие гепатомегалии обусловлено накоплением гликогена.
Диагноз ставится непосредственно на основании доказательства отсутствия этого фермента в образце ткани печени, полученном путем биопсии, или косвенно на основании вывода о недостаточности фермента в связи с отсутствием повышения в крови концентрации глюкозы после введения в организм глюкагона (стимулирующего гликогенолиз).
У таких пациентов после внутривенного вливания галактозы или фруктозы, в норме превращающихся в глюкозу, содержание глюкозы в плазме не нарастает, так как образующийся Г-6-Ф не превращается в глюкозу.
Лечение заключается в назначении частых приемов пищи для поддержания постоянства уровня глюкозы в плазме и предотвращения развития повреждений головного мозга.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Глюкуронаты Многие лекарственные средства (например, салицилаты) и их метаболиты экскретируются с мочой после соединения в печени с глюкуроновой кислотой. Такие глюкуронаты, обладающие свойствами восстановителей, относительно часто встречаются в моче. ГалактозаГалактозу обнаруживают в моче при галактоземии. ФруктозаФруктоза может появиться в моче после приемов внутрь большего количества сахара или фруктов, но обычно фруктозурия бывает при двух редких…
Лактозурия может развиться в поздние сроки беременности и во время лактации, а также при врожденной недостаточности лактазы. Пентозы Пентозурия встречается очень редко. Она может быть при следующих состояниях: алиментарная пентозурия, наблюдаемая после употребления в пищу чрезмерных количеств вишен, винограда, фруктов. Экскретируемые пентозы являются арабинозой и ксилозой; идиопатическая пентозурия — редкая, наследуемая по рецессивному типу аномалия,…
К 5 мл мочи добавляют до получения насыщенного раствора смесь порошкообразных сульфата аммония и нитропруссида натрия. Затем добавляют 1—2 мл концентрированного аммиака и перемешивают. Пурпурно-красная окраска проб указывает на наличие в них ацетоацетата (или ацетона). Кетостнкс и ацетест представляют собой, соответственно, полоски фильтровальной бумаги и таблетки, содержащие реагенты, используемые для проведения теста Ротера. К реагентам…
Правила проведения тестов Прежде чем приступать к проведению этих тестов, следует установить контакт с сотрудниками лаборатории, поскольку в различных лабораториях правила тестирования могут варьировать.Тесты на толерантность к глюкозе Тест на толерантность к глюкозе, принимаемой внутрьНиже мы даем только описание процедуры теста. Пациент голодает в течение ночи (не менее 10, но не более 16 ч), разрешается…
Предшествующая диета. Нет необходимости в специальных ограничениях питания, если пациент был на обычной диете в течение 3—4 дней. Однако, если тест проводят после периода, когда содержание углеводов в диете было ограничено (как, например, при разгрузочной диете), толерантность к глюкозе может быть изменена по сравнению с нормой. По-видимому, причиной этого феномена является благоприятствующая глюконеогенезу адаптация обмена…
