Гипогликемия в раннем детстве
Вскоре после рождения или после включения в пищевой рацион ребенка молока или сахарозы гипогликемия может быть обусловлена следующими факторами.
Гликогенозы
Недостаточность одного из нескольких ферментов, участвующих в гликогенезе или гликогенолизе, приводит к накоплению нормального или аномального гликогена. При наиболее распространенной из этих заболеваний болезни Пирке имеет место недостаточность глюкозо-6-фосфатазы.
Так как этот фермент необходим для превращения глюкозо-б-фосфата в глюкозу, гипогликемия развивается натощак. К числу появляющихся в дальнейшем расстройств обмена веществ относятся накопление кетоновых тел и эндогенная гипертриглицеридемия (усиленный липолиз, обусловленный недостаточностью глюкозы в клетках), лактат-ацидоз (избыточный гликолиз) и гиперурикемия.
Развитие гепатомегалии обусловлено накоплением гликогена.
Диагноз ставится непосредственно на основании доказательства отсутствия этого фермента в образце ткани печени, полученном путем биопсии, или косвенно на основании вывода о недостаточности фермента в связи с отсутствием повышения в крови концентрации глюкозы после введения в организм глюкагона (стимулирующего гликогенолиз).
У таких пациентов после внутривенного вливания галактозы или фруктозы, в норме превращающихся в глюкозу, содержание глюкозы в плазме не нарастает, так как образующийся Г-6-Ф не превращается в глюкозу.
Лечение заключается в назначении частых приемов пищи для поддержания постоянства уровня глюкозы в плазме и предотвращения развития повреждений головного мозга.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Жиры можно использовать в дополнение к внутривенным вливаниям глюкозы. Так, 10% интралипид (эмульсия масла соевых бобов) содержит 4620 кДж/л и даже в виде 20% раствора настолько мало гиперосмолярен, что его можно вводить в периферическую вену. Имеющиеся в этом препарате частицы жира по размеру и характеру превращений в процессах обмена веществ сходны с хиломикронами. Если на…
При длительном парентеральном питании рекомендуются добавки витаминов (наряду с компонентами, указанными выше). При адекватном поступлении в организм витамина D назначать кальций приходится в редких случаях, так как уменьшение содержания кальция в плазме обычно обусловлено понижением уровня связанной с белком фракции (а не ионизированной). Может возникнуть необходимость в добавках магния, тогда его включают в состав некоторых…
Гипогликемия, связанная с Инсулин плазмы С-пептид плазмы Введением инсулина — Понижен Инсулиновой или эктопической секрецией инсулина Неадекватно повышен Повышен Введением производных сульфонилмочевины Алкоголем Адекватно понижен — Внепанкреатической опухолью, не секретирующей инсулин Недостаточностью гипофиза или надпочечников В тех случаях, когда ни одну из причин идентифицировать не удается, следует попытаться вызвать гипогликемию путем голодания (до 72 ч,…
Содержание глюкозы можно оценить с помощью ферментативных методов, специфичных для данного представителя Сахаров, или путем измерения общего уровня восстанавливающих соединений. С помощью методов этого второго типа могут быть получены завышенные (на 0,3—1,1 ммоль/л и более) данные, поскольку в исследуемых объектах, помимо глюкозы, имеются и другие восстанавливающие вещества. В процентном отношении наибольшая ошибка получается при измерении…
Лучший метод обнаружения глюкозурии — использование пропитанных реагентами полосок фильтровальной бумаги, таких как клинистикс. Инструкция по их применению прилагается к реагентным полоскам. Клинистикс позволяет обнаружить приблизительно 5,6 ммоль/л (100 мг/дл) глюкозы в моче, но он не пригоден для проведения относительно точных измерений, которые требуются при наблюдении за ходом лечения диабета. Концентрация глюкозы в моче здоровых…
