Гипогликемия в раннем детстве
Вскоре после рождения или после включения в пищевой рацион ребенка молока или сахарозы гипогликемия может быть обусловлена следующими факторами.
Гликогенозы
Недостаточность одного из нескольких ферментов, участвующих в гликогенезе или гликогенолизе, приводит к накоплению нормального или аномального гликогена. При наиболее распространенной из этих заболеваний болезни Пирке имеет место недостаточность глюкозо-6-фосфатазы.
Так как этот фермент необходим для превращения глюкозо-б-фосфата в глюкозу, гипогликемия развивается натощак. К числу появляющихся в дальнейшем расстройств обмена веществ относятся накопление кетоновых тел и эндогенная гипертриглицеридемия (усиленный липолиз, обусловленный недостаточностью глюкозы в клетках), лактат-ацидоз (избыточный гликолиз) и гиперурикемия.
Развитие гепатомегалии обусловлено накоплением гликогена.
Диагноз ставится непосредственно на основании доказательства отсутствия этого фермента в образце ткани печени, полученном путем биопсии, или косвенно на основании вывода о недостаточности фермента в связи с отсутствием повышения в крови концентрации глюкозы после введения в организм глюкагона (стимулирующего гликогенолиз).
У таких пациентов после внутривенного вливания галактозы или фруктозы, в норме превращающихся в глюкозу, содержание глюкозы в плазме не нарастает, так как образующийся Г-6-Ф не превращается в глюкозу.
Лечение заключается в назначении частых приемов пищи для поддержания постоянства уровня глюкозы в плазме и предотвращения развития повреждений головного мозга.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Предшествующая диета. Нет необходимости в специальных ограничениях питания, если пациент был на обычной диете в течение 3—4 дней. Однако, если тест проводят после периода, когда содержание углеводов в диете было ограничено (как, например, при разгрузочной диете), толерантность к глюкозе может быть изменена по сравнению с нормой. По-видимому, причиной этого феномена является благоприятствующая глюконеогенезу адаптация обмена…
Тест на угнетающий эффект инсулина Пациент должен голодать 14 — 16 ч (с вечера до утра), чтобы ответ на инсулин был адекватным. Разрешены только небольшие количества воды. Введите пациенту внутривенно постоянную канюлю и проводите непрерывное медленное вливание раствора цитрата натрия или физиологического раствора, содержащего гепарин. Возьмите пробы крови натощак для определения содержания глюкозы и С-пептида….
Припципы, которые мы обсуждали в начале этой главы, имеют важное значение при проведении парентерального питания. Более подробные сведения имеются в работе, цитируемой в конце этого раздела. Распад углеводов, жиров, а также, хотя и в меньшей степени, углеродных цепей некоторых аминокислот обеспечивает организм необходимой энергией путем сопряжения разрыва богатых энергией связей с синтезом АТФ. Некоторые входившие…
В организме человека достаточного питания имеется резерв энергии в виде гликогена печени, которого достаточно по меньшей мере на сутки. Этот резерв будет восполнен, как только он поест. Во время такого краткосрочного голодания источником энергии служат углеводы, а также жиры, кстоацидоз обычно незначительный. Необходимо лишь поддерживать баланс электролитов и жидкости в организме, например, непосредственно после хирургических…
Если планируется продлить голодание, следует сразу же приступить к проведению парентерального питания. Резервы гликогена в печени относительно невелики, и после того как они исчерпаны, источником энергии служат почти исключительно триглицериды. На этом этапе важной проблемой может стать кетоацидоз, если не обеспечить организм углеводами или субстратами глюконеогенеза. Кроме того, следует обеспечить поступление энергетических субстратов в количествах,…
