Образование билирубина (При низком содержании альбумина в плазме)
При низком содержании альбумина в плазме или вытеснении иеконъюгированиого билирубина из центров связывания на поверхности альбумина высокими концентрациями жирных кислот или таких лекарственных средств, как салицилаты и сульфонамиды, возрастает доля неконъюгированного свободного билирубина, а следовательно, степень риска заметного повреждения мозга.
В печени происходит перепое билирубина от альбумина плазмы через свободно проницаемую мембрану сосудистых синусов в гепатоциты, где он связывается с лигандином (Y-белком). Далее происходит активный транспорт в гладкий эндоплазматический ретикулум и конъюгация с глюкуроновой кислотой в ходе процесса, катализируемого уридилдифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазой.
В результате осуществления этой последовательности явлений, включающей активный транспорт и реализуемой только при наличии свободного поступления желчи, поддерживается градиент между плазмой и содержимым клеток. Другие анионы, в частности лекарственные средства, могут конкурировать за связывание с лигандииом, нарушая таким образом конъюгацию и, следовательно, экскрецию билирубина.
В норме за сутки приблизительно 500 мкмоль (300 мг) билирубина поступает в печень и подвергается конъюгации; клетки печени взрослого здорового человека способны справиться и со значительно большими нагрузками.
Желтуха, обусловленная гипер-билирубинемией (за счет неконъюгированного билирубина), может развиться только при следующих условиях:
- значительное повышение нагрузки билирубином в результате гемолиза, или распада больших масс крови в тканях после кровоизлияний;
- нарушение связывания билирубина с лигандином или недостаточность конъюгации с глюкуроновой кислотой.
Поскольку неконъюгированный билирубин нерастворим в воде и в норме полностью связан с белком, он не может проникать в мочу.
У больных нет билирубинурии, несмотря на повышение концентрации билирубина в плазме (ахолурическая желтуха).
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Быстрые тесты на компоненты желчи в моче Моча, содержащая билирубин, обычно имеет темно-желтый или коричневый цвет, тогда как свежая моча, содержащая только уробилиноген, первоначально имеет нормальный цвет. Для идентификации этих веществ имеются пропитанные реагентами полоски фильтровальной бумаги. Важно, чтобы моча была свежей. Иктостикс (входит в состав Мультистикса и Били-Лабстикса) содержит стабилизированный диазотированный 2,4-дихлоранилин, реагирующий с…
В организме человека происходит образование четырех желчных кислот. Две из них, холевая и хенодезоксихолевая кислоты, синтезируются в печени из холестерина и называются первичными желчными кислотами. Они секретируются с желчью в кишечник, где при участии бактерий превращаются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую соответственно. В желчи человека желчные кислоты представлены в виде натриевых солей,…
За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…
Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…
Желчные камни могут неопределенно долго оставаться бессимптомными и обнаруживаться только при лапаротомии, проводимой по другому поводу, или при рентгенологическом исследовании области живота. Однако наличие желчных камней может приводить к различным клиническим последствиям: острому холециститу, обусловленному закупоркой протока желчного пузыря желчным камнем с химическим раздражением слизистой оболочки желчного пузыря застоявшейся желчью и вторичной бактериальной инфекцией; хроническому…
