Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз представляет аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением и пролиферацией желчных протоков при варьирующей степени разрушения клеток печени. Хотя на ранних стадиях оно может напоминать по клинической картине хронический активный гепатит, но обычно имеется холестаз с зудом и очень высокой активностью щелочной фосфатазы в плазме. Первоначально желтуха может быть выражена слабо, но затем она отчетливо проявляется у большинства больных.

В кровотоке обычно циркулируют антитела к митохондриям; концентрация IgM, как правило, повышена. По мере развития заболевания могут развиться стеаторея и ксантомы как следствие длительного холестаза.

Инвазия или инфильтрация ткани печени

Гепатомегалия может быть обусловлена инвазией или инфильтрацией, карциномой или лимфомой, а также грануляционной тканью, как, например, при саркоидозе. Результаты биохимических тестов могут быть в пределах нормы. Иногда единственное свидетельство аномалии — повышение активности ACT; активность АЛТ также может быть повышена, но в меньшей мере.

Эта картина может отражать наличие холестаза с желтухой или без нее. Заметные нарушения метаболических функций встречаются редко. Если развивается первичная гепатоцеллюлярная карцинома либо в цирротнческой печени, либо de novo, обычно быстро нарастает активность трансаминаз и ЩФ; концентрация а-фетопротеина в плазме, как правило, очень высока. Небольшое повышение этих показателей не имеет значения для диагностики первичных злокачественных новообразований печени.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


В организме человека происходит образование четырех желчных кислот. Две из них, холевая и хенодезоксихолевая кислоты, синтезируются в печени из холестерина и называются первичными желчными кислотами. Они секретируются с желчью в кишечник, где при участии бактерий превращаются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую соответственно. В желчи человека желчные кислоты представлены в виде натриевых солей,…


За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…


Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…


Желчные камни могут неопределенно долго оставаться бессимптомными и обнаруживаться только при лапаротомии, проводимой по другому поводу, или при рентгенологическом исследовании области живота. Однако наличие желчных камней может приводить к различным клиническим последствиям: острому холециститу, обусловленному закупоркой протока желчного пузыря желчным камнем с химическим раздражением слизистой оболочки желчного пузыря застоявшейся желчью и вторичной бактериальной инфекцией; хроническому…


Заболевания печени Во многих процессах обмена веществ печени принадлежит центральная роль. Билирубин, образующийся из гемоглобина, подвергается в печени конъюгации и экскреции в желчь. Превращение в стеркобилиноген (уробилиноген фекалий) происходит в кишечнике. Часть реабсорбпрованного уробилиногена фекалий экскретируется с мочой. Об обмене билирубина можно судить, определяя содержание билирубина в плазме, а также визуально оценивая окраску кала и…