Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз представляет аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением и пролиферацией желчных протоков при варьирующей степени разрушения клеток печени. Хотя на ранних стадиях оно может напоминать по клинической картине хронический активный гепатит, но обычно имеется холестаз с зудом и очень высокой активностью щелочной фосфатазы в плазме. Первоначально желтуха может быть выражена слабо, но затем она отчетливо проявляется у большинства больных.

В кровотоке обычно циркулируют антитела к митохондриям; концентрация IgM, как правило, повышена. По мере развития заболевания могут развиться стеаторея и ксантомы как следствие длительного холестаза.

Инвазия или инфильтрация ткани печени

Гепатомегалия может быть обусловлена инвазией или инфильтрацией, карциномой или лимфомой, а также грануляционной тканью, как, например, при саркоидозе. Результаты биохимических тестов могут быть в пределах нормы. Иногда единственное свидетельство аномалии — повышение активности ACT; активность АЛТ также может быть повышена, но в меньшей мере.

Эта картина может отражать наличие холестаза с желтухой или без нее. Заметные нарушения метаболических функций встречаются редко. Если развивается первичная гепатоцеллюлярная карцинома либо в цирротнческой печени, либо de novo, обычно быстро нарастает активность трансаминаз и ЩФ; концентрация а-фетопротеина в плазме, как правило, очень высока. Небольшое повышение этих показателей не имеет значения для диагностики первичных злокачественных новообразований печени.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Желтуха может быть у больных с хроническими заболеваниями печени. В случаях острого заболевания желтухой с билирубинемией (за счет конъюгированного билирубина) обычно приходится дифференцировать острое повреждение клеток печени от застоя желчи. При сборе данных анамнеза обратите особое внимание на следующие моменты: заболевания за последнее время гепатитом или инфекционным мононуклеазом; переливание за последнее время крови или кровезаменителей;…


При клиническом обследовании больного важны следующие моменты: предшествующий гепатит; потребление алкоголя; наличие в анамнезе других аутоиммунных заболеваний; зуд или признаки расстройства всасывания. Показаны определения активности трансаминаз и щелочной фосфатазы: если активность АЛТ выше, чем ACT, то это может быть обусловлено обратимым алкогольным гепатитом, хроническим персистирующим гепатитом или ранней стадией хронического активного гепатита; если активность ACT…


Значительная инфильтрация печени клетками опухолей или гранулем, как при саркоидозе, может либо не сопровождаться биохимическими аномалиями, либо приводить к любым изменениям из числа описанных. Из трансаминаз наиболее чувствительным индикатором является ACT, активность которой может оказаться высокой, несмотря на то что активность АЛТ остается в пределах нормы. Если предполагается первичная карцинома печени, показано определение содержания а-фетопротеина….


Лекарства и их метаболиты могут повреждать печень или вызывать изменения, клинически и биохимически напоминающие болезни печени. Важно распознать эту причину, поскольку отмена лекарства нормализует функцию. Ознакомление с перечнем лекарств, которые принимал больной, является необходимым компонентом обследования при заболеваниях печени. Механизм такого действия лекарств во многих случаях неизвестен; он может быть связан с индивидуальной сенсибилизацией. Некоторые…


— Некроз печени Гепатоподобная реакция Хронический гепатит Застой желчи а-метилдофа + + + + аспирин + — — — карбамазепин — — — + хлорбутин — + — + хлордиазепоксид — + — — аминазин — — — + хлорпропамид — — — + хлортетрациклин + — — — цитотоксичные лекарства + — — —…