Гемолитическая желтуха

Желтуха, обусловленная гемолизом, не является заболеванием печени. Благодаря большой резервной секреторной мощности печени желтуха у взрослых обычно выражена слабо (концентрация билирубина в плазме не превышает 70 мкмоль/л, или 4 мг/дл). Эритроциты содержат много ACT и ЛДГ (ОБД). Повышение в плазме активности этих ферментов после тяжелого гемолиза не следует рассматривать как доказательство повреждения миокарда.

У новорожденных при разрушении большого числа эритроцитов в случаях гемолитического заболевания в сочетании с незрелостью механизмов превращения билирубина в печени может повыситься концентрация неконъюгированного билирубина до 400— 500 мкмоль/л (25—30 мг/дл) и более.

Если содержание неконъюгированного билирубина превышает способность белков плазмы связывать его, свободный неконъюгированный билирубин может откладываться в тканях головного мозга и вызывать керниктерус (ядерная желтуха). Облучая ребенка ультрафиолетовыми лучами, разрушающими билирубин, или проводя обменное переливание крови, можно снизить концентрацию свободного неконъюгированного билирубина.

У недоношенных детей незрелость механизма конъюгации может приводить к развитию так называемой физио-логической желтухи. При этом состоянии, также требующем лечения, концентрация неконъюгированного билирубина значительно повышена.

Лекарственные средства воздействуют на гипербилирубинемию новорожденных, изменяя ее течение и тяжесть, тремя путями:

  1. некоторые лекарства вытесняют билирубин, связанный с альбумином плазмы, повышая степень риска отложения билирубина в тканях головного мозга, что приводит к его повреждению. К числу этих лекарств относятся салицилаты и сульфонамиды. Из них особенно широко применяют салицилаты;
  2. новобиоцин ннгиби-рует глюкоуронилтрансферазную систему и способствует повышению содержания неконъюгированного билирубина в плазме;
  3. любое лекарство, вызывающее гемолиз, усугубляет тяжесть гипербилирубинемии новорожденных.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…


Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…


Желчные камни могут неопределенно долго оставаться бессимптомными и обнаруживаться только при лапаротомии, проводимой по другому поводу, или при рентгенологическом исследовании области живота. Однако наличие желчных камней может приводить к различным клиническим последствиям: острому холециститу, обусловленному закупоркой протока желчного пузыря желчным камнем с химическим раздражением слизистой оболочки желчного пузыря застоявшейся желчью и вторичной бактериальной инфекцией; хроническому…


Заболевания печени Во многих процессах обмена веществ печени принадлежит центральная роль. Билирубин, образующийся из гемоглобина, подвергается в печени конъюгации и экскреции в желчь. Превращение в стеркобилиноген (уробилиноген фекалий) происходит в кишечнике. Часть реабсорбпрованного уробилиногена фекалий экскретируется с мочой. Об обмене билирубина можно судить, определяя содержание билирубина в плазме, а также визуально оценивая окраску кала и…


Секретируемая печенью желчь до поступления в кишечник подвергается концентрированию в желчном пузыре. Когда в насыщенной желчи выпадает осадок кристаллов холестерина, происходит образование желчных камней. Факторы, инициирующие этот процесс, неизвестны. При хронических заболеваниях, сопровождающихся гемолизом, могут образоваться пигментные камни. Исследования при предполагаемых заболеваниях печени Наиболее широко распространенные тесты, используемые при заболеваниях печени, основаны на определениях в…