Гемолитическая желтуха
Желтуха, обусловленная гемолизом, не является заболеванием печени. Благодаря большой резервной секреторной мощности печени желтуха у взрослых обычно выражена слабо (концентрация билирубина в плазме не превышает 70 мкмоль/л, или 4 мг/дл). Эритроциты содержат много ACT и ЛДГ (ОБД). Повышение в плазме активности этих ферментов после тяжелого гемолиза не следует рассматривать как доказательство повреждения миокарда.
У новорожденных при разрушении большого числа эритроцитов в случаях гемолитического заболевания в сочетании с незрелостью механизмов превращения билирубина в печени может повыситься концентрация неконъюгированного билирубина до 400— 500 мкмоль/л (25—30 мг/дл) и более.
Если содержание неконъюгированного билирубина превышает способность белков плазмы связывать его, свободный неконъюгированный билирубин может откладываться в тканях головного мозга и вызывать керниктерус (ядерная желтуха). Облучая ребенка ультрафиолетовыми лучами, разрушающими билирубин, или проводя обменное переливание крови, можно снизить концентрацию свободного неконъюгированного билирубина.
У недоношенных детей незрелость механизма конъюгации может приводить к развитию так называемой физио-логической желтухи. При этом состоянии, также требующем лечения, концентрация неконъюгированного билирубина значительно повышена.
Лекарственные средства воздействуют на гипербилирубинемию новорожденных, изменяя ее течение и тяжесть, тремя путями:
- некоторые лекарства вытесняют билирубин, связанный с альбумином плазмы, повышая степень риска отложения билирубина в тканях головного мозга, что приводит к его повреждению. К числу этих лекарств относятся салицилаты и сульфонамиды. Из них особенно широко применяют салицилаты;
- новобиоцин ннгиби-рует глюкоуронилтрансферазную систему и способствует повышению содержания неконъюгированного билирубина в плазме;
- любое лекарство, вызывающее гемолиз, усугубляет тяжесть гипербилирубинемии новорожденных.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В организме человека происходит образование четырех желчных кислот. Две из них, холевая и хенодезоксихолевая кислоты, синтезируются в печени из холестерина и называются первичными желчными кислотами. Они секретируются с желчью в кишечник, где при участии бактерий превращаются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую соответственно. В желчи человека желчные кислоты представлены в виде натриевых солей,…
За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…
Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…
Желчные камни могут неопределенно долго оставаться бессимптомными и обнаруживаться только при лапаротомии, проводимой по другому поводу, или при рентгенологическом исследовании области живота. Однако наличие желчных камней может приводить к различным клиническим последствиям: острому холециститу, обусловленному закупоркой протока желчного пузыря желчным камнем с химическим раздражением слизистой оболочки желчного пузыря застоявшейся желчью и вторичной бактериальной инфекцией; хроническому…
Заболевания печени Во многих процессах обмена веществ печени принадлежит центральная роль. Билирубин, образующийся из гемоглобина, подвергается в печени конъюгации и экскреции в желчь. Превращение в стеркобилиноген (уробилиноген фекалий) происходит в кишечнике. Часть реабсорбпрованного уробилиногена фекалий экскретируется с мочой. Об обмене билирубина можно судить, определяя содержание билирубина в плазме, а также визуально оценивая окраску кала и…
