Последствия перегрузки железом
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы.
Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у больных с неэффективным эритропоэзом. Железо накапливается в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других органов. Обычно эти явления сопровождаются функциональными расстройствами или повреждениями тканей.
Перегрузку железом ретикулоэндотелиальной системы отмечают после парентерального введения препаратов железа в чрезмерных количествах или после многократных переливаний крови.
Первоначально железо накапливается в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени, селезенки и костного мозга. Патогенные эффекты при этом малочисленны, но существуют обстоятельства, при которых распределение железа может изменяться таким образом, что развиваются поражения паренхиматозных органов.
При перегрузке, связанной с избытком железа в диете, возможно развитие перегрузки железом как ретикулоэндотелиальной системы, так и паренхиматозных органов, что сопровождается явлениями цинги и остеопороза. Вне зависимости от причины значительной перегрузки железом, при этом может происходить накопление железа в паренхиматозных органах и поражение тканей.
Следует дать определения широко используемых терминов: гемосидероз и гемохроматоз.
Гемосидероз представляет собой гистологический термин, обозначающий повышение содержания гемосидерина в тканевых резервах железа. Наличие гемосидероза не обязательно свидетельствует об увеличении общего содержания железа в организме. Так, например, при анемиях многих типов содержание железа гемоглобина понижено (меньше гемоглобина), но железо тканевых резервов нарастает.
Гемохроматоз — термин, обозначающий клинический симптом, обусловленный поражением паренхиматозных органов в связи с накоплением железа.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Если при обследовании больного с доказанным дефицитом железа в течение нескольких недель после назначения внутрь препаратов железа не видны признаки улучшения состояния, то он, по-видимому, не принимает назначенные таблетки. Это предположение подтверждается нормальной (но не темной) окраской фекалий (что при необходимости можно установить путем ректального обследования). Если препараты железа действительно им принимались, то иногда причиной…
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
