Доказательство повышения резервов железа
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме.
Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа.
Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции (приблизительно по 0,5 л крови, что соответствует 4,5 ммоль, или 250 мг железа) быстро приводят к уменьшению железа в плазме крови, а вскоре и к развитию анемии вследствие недостаточности железа. Однако у больных с идиопатпческим гемохроматозом можно удалить таким путем из организма 350 ммоль (20 г) и более железа, но симптомы его недостаточности не развиваются.
Обследования членов семьи больного
Целесообразно обследовать родственников больного, у которого диагностирован идиопатический гемохроматоз.
Наиболее чувствительными тестами являются определения содержания железа в плазме крови и насыщения (в %) железом трансферрина. Если резервы железа существенно не повышены, содержание ферритина в плазме крови может быть в пределах нормы. Для идентификации лиц с наиболее высокой вероятностью наследования гемохроматоза рекомендуется, по возможности, проводить HLA-типирование.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Перегрузка железом может сопровождаться развитием анемии нескольких типов. В некоторых случаях, как, например, при апластической анемии и анемии, сопровождающей хроническую почечную недостаточность, перегрузка железом обусловлена повторными многократными переливаниями крови. При этом железо сначала накапливается в ретикулоэндотелиалыгой системе. При значительной перегрузке (свыше 100 порций крови, приблизительно 0,5 л каждая) может развиться перегрузка железом паренхиматозных органов и…
Повышенное всасывание железа, обусловленное его чрезмерным содержанием в диете, встречается редко. Источником железа может быть пиво в металлических сосудах. Обычно избыток железа обнаруживают только в ретикулоэпдотелиальной системе и печени (как в портальном тракте, так и паренхиматозных клетках); при этом повреждения тканей отсутствуют. В редких случаях, когда происходит отложение железа в паренхиматозных клетках других органов, клиническая…
Экскреции значительного количества железа из организма не происходит. Тканевые резервы железа регулируются его всасыванием. Поэтому парентеральную терапию препаратами железа следует проводить осторожно. Даже в отсутствие дефицита железа, при анемии его всасывание усиливается. Поэтому при анемии не следует назначать препараты железа внутрь с лечебными целями, за исключением тех случаев, когда анемия обусловлена недостаточностью железа. При физиологических…
Исследования анемий Анемии могут быть обусловлены недостаточностью железа или множеством других факторов. В учебниках гематологии вопросы диагностики анемии изложены более подробно. Целесообразно, однако, рассмотреть рекомендуемую последовательность выполнения исследований при анемии с тем, чтобы оценить возможное значение результатов определений содержания железа в плазме крови. Предположение клинициста о наличии анемии следует подтвердить определением содержания гемоглобина. Возможна, однако,…
Если при обследовании больного с доказанным дефицитом железа в течение нескольких недель после назначения внутрь препаратов железа не видны признаки улучшения состояния, то он, по-видимому, не принимает назначенные таблетки. Это предположение подтверждается нормальной (но не темной) окраской фекалий (что при необходимости можно установить путем ректального обследования). Если препараты железа действительно им принимались, то иногда причиной…