Доказательство повышения резервов железа
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме.
Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа.
Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции (приблизительно по 0,5 л крови, что соответствует 4,5 ммоль, или 250 мг железа) быстро приводят к уменьшению железа в плазме крови, а вскоре и к развитию анемии вследствие недостаточности железа. Однако у больных с идиопатпческим гемохроматозом можно удалить таким путем из организма 350 ммоль (20 г) и более железа, но симптомы его недостаточности не развиваются.
Обследования членов семьи больного
Целесообразно обследовать родственников больного, у которого диагностирован идиопатический гемохроматоз.
Наиболее чувствительными тестами являются определения содержания железа в плазме крови и насыщения (в %) железом трансферрина. Если резервы железа существенно не повышены, содержание ферритина в плазме крови может быть в пределах нормы. Для идентификации лиц с наиболее высокой вероятностью наследования гемохроматоза рекомендуется, по возможности, проводить HLA-типирование.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
В норме плазма крови содержит приблизительно 100 мкг/л ферритина. Ферритин циркулирующей крови находится в состоянии равновесия с ферритином тканевых резервов. По-видимому, если концентрация ферритина в крови меньше 10 мкг/л, то это свидетельствует о недостаточности железа. Эти результаты, однако, редко помогают в постановке диагноза. Более важное значение имеют данные о повышении концентрации ферритина, полученные в случаях…
Парентеральная терапия препаратами железа может легко приводить к перегрузке организма железом, поскольку экскреция железа не поддается активной регуляции и его содержание в организме контролируется процессами его всасывания. Перегрузки организма железом следует опасаться и при повторных переливаниях крови. В 0,5 л донорской крови содержится приблизительно 4,5 ымоль (250 мг) железа. При анемиях, не связанных с истинной…
Как уже указывалось выше, железо из организма фактически не экскретируется. Железо, всасываемое из желудочно-кишечного тракта или вводимое парентерально в количествах, превосходящих суточные потери, накапливается в тканевых резервах. Если такой положительный баланс существует длительно, то резервы железа могут превысить 350 ммоль (20 г), что приблизительно в 5 раз выше нормы. Причины перегрузки железом. Повышенное всасывание железа…
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы. Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у…
