Обмен железа
У человека находящийся в кровяном русле железосодержащий пигмент гемоглобин переносит кислород от легких к тканям, где происходят процессы метаболизма; в мышцах миоглобин усиливает локальное потребление кислорода.
Свойство переносить кислород зависит, наряду с другими факторами, от наличия в молекуле гема двухвалентного железа.
Недостаточность железа сопровождается угнетением синтеза гема; симптомы анемии обусловлены тканевой гипоксией.
Цитохромы и некоторые ферменты, катализирующие перенос электронов, также содержат железо.
При недостаточности железа, наблюдаемой в клинике (за исключением очень тяжелых случаев), возможность изменения свойств указанных макромолекул представляется сомнительной.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
В норме плазма крови содержит приблизительно 100 мкг/л ферритина. Ферритин циркулирующей крови находится в состоянии равновесия с ферритином тканевых резервов. По-видимому, если концентрация ферритина в крови меньше 10 мкг/л, то это свидетельствует о недостаточности железа. Эти результаты, однако, редко помогают в постановке диагноза. Более важное значение имеют данные о повышении концентрации ферритина, полученные в случаях…
Парентеральная терапия препаратами железа может легко приводить к перегрузке организма железом, поскольку экскреция железа не поддается активной регуляции и его содержание в организме контролируется процессами его всасывания. Перегрузки организма железом следует опасаться и при повторных переливаниях крови. В 0,5 л донорской крови содержится приблизительно 4,5 ымоль (250 мг) железа. При анемиях, не связанных с истинной…
Как уже указывалось выше, железо из организма фактически не экскретируется. Железо, всасываемое из желудочно-кишечного тракта или вводимое парентерально в количествах, превосходящих суточные потери, накапливается в тканевых резервах. Если такой положительный баланс существует длительно, то резервы железа могут превысить 350 ммоль (20 г), что приблизительно в 5 раз выше нормы. Причины перегрузки железом. Повышенное всасывание железа…
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы. Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у…
Идиопатический гемохроматоз Идиопатический гемохроматоз представляет собой генетически детерминированное заболевание, при котором повышенное всасывание железа в кишечнике приводит в течение многих лет к накоплению больших количеств железа в паренхиматозных органах. К числу клинических проявлений, наблюдаемых впервые обычно у больных среднего возраста, относятся цирроз в сочетании с сахарным диабетом, гипогонадизм и усиленная пигментация кожи. Из-за потемнения кожи…
Идиопатический гемохроматоз бывает трудно дифференцировать от алкогольного цирроза. При обоих патологических состояниях возможны сахарный диабет и гипогонадизм. Хотя частота таких осложнений выше при идиопатическом гемохроматозе, это не помогает в постановке диагноза каждого отдельного случая. Результаты исследований ткани печени, полученной методом биопсии, могут еще больше дезориентировать. Нередко при алкогольном циррозе в печени повышено содержание окрашиваемого железа….
