Идиопатический гемохроматоз
Идиопатический гемохроматоз бывает трудно дифференцировать от алкогольного цирроза. При обоих патологических состояниях возможны сахарный диабет и гипогонадизм. Хотя частота таких осложнений выше при идиопатическом гемохроматозе, это не помогает в постановке диагноза каждого отдельного случая. Результаты исследований ткани печени, полученной методом биопсии, могут еще больше дезориентировать.
Нередко при алкогольном циррозе в печени повышено содержание окрашиваемого железа. Некоторые алкогольные напитки, в частности вина, содержат значительные количества железа. Доказано, что при циррозе всасывание железа может быть усилено, по-видимому, в связи с воздействием алкоголя. Однако у большинства больных с циррозом, по данным химического тестирования, тканевые резервы железа не повышены; результаты исследований тканей печени, полученных методом биопсии, указывают на преимущественную локализацию железа в портальном тракте.
При циррозе патологические изменения, выявляемые клиническими, гистологическими и биохимическими методами, обычно выражены в большей степени, чем сдвиги в содержании железа, тогда как для гемохроматоза характерна обратная картина на фоне, казалось бы, одинакового накопления железа.
В редких случаях у больных с циррозом печени или портокавальным шунтом может быть истинная перегрузка железом, поэтому дифференциальная диагностика с идиопатический гемохроматозом может быть крайне затруднена.
Данные семейного анамнеза или результаты обследований близких родственников больного могут помочь в диагностике. В любом случае методы лечения перегрузки железом идентичны.
Если идиопатический гемохроматоз диагностирован, обследования других членов семьи пациента обязательны; лицам с повышенным содержанием железа назначают соответствующее лечение.
Лечение перегрузки железом
Больным с идиопатический гемохроматозом обычно 1 раз в неделю делают кровопускание (после венесекции) для удаления избытка железа до тех пор, пока не понизится уровень гемоглобина. С каждой порцией 0,5 л крови выводится 4,5 ммоль (250 мг) железа.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы. Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у…
Идиопатический гемохроматоз Идиопатический гемохроматоз представляет собой генетически детерминированное заболевание, при котором повышенное всасывание железа в кишечнике приводит в течение многих лет к накоплению больших количеств железа в паренхиматозных органах. К числу клинических проявлений, наблюдаемых впервые обычно у больных среднего возраста, относятся цирроз в сочетании с сахарным диабетом, гипогонадизм и усиленная пигментация кожи. Из-за потемнения кожи…
Перегрузка железом может сопровождаться развитием анемии нескольких типов. В некоторых случаях, как, например, при апластической анемии и анемии, сопровождающей хроническую почечную недостаточность, перегрузка железом обусловлена повторными многократными переливаниями крови. При этом железо сначала накапливается в ретикулоэндотелиалыгой системе. При значительной перегрузке (свыше 100 порций крови, приблизительно 0,5 л каждая) может развиться перегрузка железом паренхиматозных органов и…
Повышенное всасывание железа, обусловленное его чрезмерным содержанием в диете, встречается редко. Источником железа может быть пиво в металлических сосудах. Обычно избыток железа обнаруживают только в ретикулоэпдотелиальной системе и печени (как в портальном тракте, так и паренхиматозных клетках); при этом повреждения тканей отсутствуют. В редких случаях, когда происходит отложение железа в паренхиматозных клетках других органов, клиническая…
Экскреции значительного количества железа из организма не происходит. Тканевые резервы железа регулируются его всасыванием. Поэтому парентеральную терапию препаратами железа следует проводить осторожно. Даже в отсутствие дефицита железа, при анемии его всасывание усиливается. Поэтому при анемии не следует назначать препараты железа внутрь с лечебными целями, за исключением тех случаев, когда анемия обусловлена недостаточностью железа. При физиологических…
