Идиопатический гемохроматоз
Идиопатический гемохроматоз бывает трудно дифференцировать от алкогольного цирроза. При обоих патологических состояниях возможны сахарный диабет и гипогонадизм. Хотя частота таких осложнений выше при идиопатическом гемохроматозе, это не помогает в постановке диагноза каждого отдельного случая. Результаты исследований ткани печени, полученной методом биопсии, могут еще больше дезориентировать.
Нередко при алкогольном циррозе в печени повышено содержание окрашиваемого железа. Некоторые алкогольные напитки, в частности вина, содержат значительные количества железа. Доказано, что при циррозе всасывание железа может быть усилено, по-видимому, в связи с воздействием алкоголя. Однако у большинства больных с циррозом, по данным химического тестирования, тканевые резервы железа не повышены; результаты исследований тканей печени, полученных методом биопсии, указывают на преимущественную локализацию железа в портальном тракте.
При циррозе патологические изменения, выявляемые клиническими, гистологическими и биохимическими методами, обычно выражены в большей степени, чем сдвиги в содержании железа, тогда как для гемохроматоза характерна обратная картина на фоне, казалось бы, одинакового накопления железа.
В редких случаях у больных с циррозом печени или портокавальным шунтом может быть истинная перегрузка железом, поэтому дифференциальная диагностика с идиопатический гемохроматозом может быть крайне затруднена.
Данные семейного анамнеза или результаты обследований близких родственников больного могут помочь в диагностике. В любом случае методы лечения перегрузки железом идентичны.
Если идиопатический гемохроматоз диагностирован, обследования других членов семьи пациента обязательны; лицам с повышенным содержанием железа назначают соответствующее лечение.
Лечение перегрузки железом
Больным с идиопатический гемохроматозом обычно 1 раз в неделю делают кровопускание (после венесекции) для удаления избытка железа до тех пор, пока не понизится уровень гемоглобина. С каждой порцией 0,5 л крови выводится 4,5 ммоль (250 мг) железа.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В норме плазма крови содержит приблизительно 100 мкг/л ферритина. Ферритин циркулирующей крови находится в состоянии равновесия с ферритином тканевых резервов. По-видимому, если концентрация ферритина в крови меньше 10 мкг/л, то это свидетельствует о недостаточности железа. Эти результаты, однако, редко помогают в постановке диагноза. Более важное значение имеют данные о повышении концентрации ферритина, полученные в случаях…
Парентеральная терапия препаратами железа может легко приводить к перегрузке организма железом, поскольку экскреция железа не поддается активной регуляции и его содержание в организме контролируется процессами его всасывания. Перегрузки организма железом следует опасаться и при повторных переливаниях крови. В 0,5 л донорской крови содержится приблизительно 4,5 ымоль (250 мг) железа. При анемиях, не связанных с истинной…
Как уже указывалось выше, железо из организма фактически не экскретируется. Железо, всасываемое из желудочно-кишечного тракта или вводимое парентерально в количествах, превосходящих суточные потери, накапливается в тканевых резервах. Если такой положительный баланс существует длительно, то резервы железа могут превысить 350 ммоль (20 г), что приблизительно в 5 раз выше нормы. Причины перегрузки железом. Повышенное всасывание железа…
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы. Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у…
Идиопатический гемохроматоз Идиопатический гемохроматоз представляет собой генетически детерминированное заболевание, при котором повышенное всасывание железа в кишечнике приводит в течение многих лет к накоплению больших количеств железа в паренхиматозных органах. К числу клинических проявлений, наблюдаемых впервые обычно у больных среднего возраста, относятся цирроз в сочетании с сахарным диабетом, гипогонадизм и усиленная пигментация кожи. Из-за потемнения кожи…
