Последствия перегрузки железом
Воздействия накапливающегося железа зависят от его распределения в организме. В свою очередь распределение в организме отчасти зависит от путей поступления железа. Результаты исследований секционного материала или тканей, полученных методом биопсии, указывают на существование двух основных типов патологических изменений: перегрузки железом паренхиматозных тканей и ретикулоэндотелиальной системы.
Перегрузка железом паренхиматозных тканей встречается при идиопатическом гемохроматозе и у больных с неэффективным эритропоэзом. Железо накапливается в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других органов. Обычно эти явления сопровождаются функциональными расстройствами или повреждениями тканей.
Перегрузку железом ретикулоэндотелиальной системы отмечают после парентерального введения препаратов железа в чрезмерных количествах или после многократных переливаний крови.
Первоначально железо накапливается в клетках ретикулоэндотелиальной системы печени, селезенки и костного мозга. Патогенные эффекты при этом малочисленны, но существуют обстоятельства, при которых распределение железа может изменяться таким образом, что развиваются поражения паренхиматозных органов.
При перегрузке, связанной с избытком железа в диете, возможно развитие перегрузки железом как ретикулоэндотелиальной системы, так и паренхиматозных органов, что сопровождается явлениями цинги и остеопороза. Вне зависимости от причины значительной перегрузки железом, при этом может происходить накопление железа в паренхиматозных органах и поражение тканей.
Следует дать определения широко используемых терминов: гемосидероз и гемохроматоз.
Гемосидероз представляет собой гистологический термин, обозначающий повышение содержания гемосидерина в тканевых резервах железа. Наличие гемосидероза не обязательно свидетельствует об увеличении общего содержания железа в организме. Так, например, при анемиях многих типов содержание железа гемоглобина понижено (меньше гемоглобина), но железо тканевых резервов нарастает.
Гемохроматоз — термин, обозначающий клинический симптом, обусловленный поражением паренхиматозных органов в связи с накоплением железа.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
В норме плазма крови содержит приблизительно 100 мкг/л ферритина. Ферритин циркулирующей крови находится в состоянии равновесия с ферритином тканевых резервов. По-видимому, если концентрация ферритина в крови меньше 10 мкг/л, то это свидетельствует о недостаточности железа. Эти результаты, однако, редко помогают в постановке диагноза. Более важное значение имеют данные о повышении концентрации ферритина, полученные в случаях…
