Главная / Клиническая химия в диагностике и лечении / Обмен кальция, фосфатов и магния / Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)

Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)

Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия (наследственная доброкачественная гиперкальциемия).

Гиперкальциемия (но не аденома паращитовидных желез, подтвержденная хирургически) была обнаружена у кровных родственников больных. Сообщалось о наличии у них неадекватно высоких концентраций ПГ в плазме на фоне гиперкальциемии, а также гипокальциурии. По-видимому, это состояние наследуется по аутосомно-доминантному признаку, встречающемуся крайне редко. Сочетание описываемых явлений очень трудно объяснить.

Вторичный гиперпаратиреоз (адекватная секреция паратгормона). При вторичном гиперпаратиреозе происходит стимуляция продуцирования ПГ в паращитовидных железах в ответ на снижение концентрации свободного ионизированного кальция в плазме. Эта секреция ПГ является, таким образом, адекватной в том смысле, что она необходима для нормализации содержания свободного ионизированного кальция. Если этот эффект оказывается достигнутым, то стимуляция секреции ПГ прекращается, паращитовидные железы «отключаются».

При вторичном гиперпаратиреозе, следовательно, концентрация кальция в плазме либо низкая (если повышенное продуцирование ПГ оказывается неадекватным для коррекции гипокальциемии), либо находится в пределах нормы, но никогда не бывает повышенной.

Гиперкальциемия или содержание кальция в плазме, соответствующее верхней границе нормы, указывает на наличие либо первичного гиперпаратиреоза (который может быть причиной почечной недостаточности), либо третичного гиперпаратиреоза, вызванного продолжительной недостаточностью кальция.

Если функции почек не нарушены, то высокая концентрация ПГ вызывает фосфатурию на фоне гипофосфатемии. Во всех случаях вторичного гиперпаратиреоза (за исключением обусловленных почечной недостаточностью) отмечается тенденция к снижению в плазме концентраций как кальция, так и фосфатов.

Если функции механизма обратной связи регуляции ПГ не нарушены, то любой фактор, способствующий снижению концентрации свободного ионизированного кальция, вызывает вторичный гиперпаратиреоз. При хронических патологических процессах, если клетки костной ткани способны реагировать на ПГ, декальцификация костей приводит у взрослых к остеомаляции или, в период, предшествующий окостенению эпифизов, к рахиту.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Гиперкальциемия Неотложная терапия при гиперкальциемии. Раствор для внутривенных вливаний содержит такую смесь одно- и двузамещенных фосфатов, чтобы рН был 7,4. Смесь Na2HPО4 (безводный) —11,50 г и КН2РО4 (безводный) — 2,58 г доводят водой до 1 л. Ввести внутривенно 500 мл этого раствора следует в течение 4—6 ч. Эти 500 мл содержат 81 ммоль натрия, 9,5…


Действие как назначаемых внутрь фосфатов, так и стероидов начинает проявляться только приблизительно через 24 ч. Если концентрация кальция в плазме превышает примерно 3,75 ммоль/л (16 мг/дл), то, учитывая опасность остановки сердца, лечение следует проводить немедленно. Точная величина опасной концентрации кальция в организме варьирует у разных больных. Если имеются какие-либо сомнения относительно степени риска, следует изучить…


Неотложная терапия при гиперкальциемии, сопровождаемой тяжелой тетанией. Инъекции глюконата кальция — 0,22 ммоль (10 мг) кальция в 1 мл. Доза 10 мл внутривенно при первой процедуре. Длительное лечение гипокальциемии. Лечение витамином D. Предостережение Начало или прекращение терапии витамином может сопровождаться латентным периодом длительностью в несколько дней. После прекращения лечения витамином D в течение нескольких недель…


Послеоперационная гипокальциемия. Независимо от ее причины, гипокальциемню в течение первой недели после тироидэктомии или паратироидэктомии следует лечить только при наличии выраженной тетании. При этом следует назначать не кальциферол, а препараты кальция, действующие быстро и обладающие коротким периодом полураспада. Несколько пониженная концентрация свободного ионизированного кальция не представляет непосредственной опасности, но помогает стимулировать нормализацию функций угнетенных клеток…


Гипокальциемия при гипопаратиреозе с нормальными уровнями щелочной фосфатазы. Первоначально следует назначить относительно низкую дозу—100000 ME (2,50 мг) в день, проводя мониторинг на основе исследований концентрации кальция в плазме. И в этом случае точную дозу подбирают методом проб и ошибок. Пероральные таблетки кальция Кальция глюконат (600 мг)=1,35 ммоль (54 мг) кальция в 1 таблетке. Кальция глюконат…