Главная / Клиническая химия в диагностике и лечении / Обмен кальция, фосфатов и магния / Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)

Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)

Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия (наследственная доброкачественная гиперкальциемия).

Гиперкальциемия (но не аденома паращитовидных желез, подтвержденная хирургически) была обнаружена у кровных родственников больных. Сообщалось о наличии у них неадекватно высоких концентраций ПГ в плазме на фоне гиперкальциемии, а также гипокальциурии. По-видимому, это состояние наследуется по аутосомно-доминантному признаку, встречающемуся крайне редко. Сочетание описываемых явлений очень трудно объяснить.

Вторичный гиперпаратиреоз (адекватная секреция паратгормона). При вторичном гиперпаратиреозе происходит стимуляция продуцирования ПГ в паращитовидных железах в ответ на снижение концентрации свободного ионизированного кальция в плазме. Эта секреция ПГ является, таким образом, адекватной в том смысле, что она необходима для нормализации содержания свободного ионизированного кальция. Если этот эффект оказывается достигнутым, то стимуляция секреции ПГ прекращается, паращитовидные железы «отключаются».

При вторичном гиперпаратиреозе, следовательно, концентрация кальция в плазме либо низкая (если повышенное продуцирование ПГ оказывается неадекватным для коррекции гипокальциемии), либо находится в пределах нормы, но никогда не бывает повышенной.

Гиперкальциемия или содержание кальция в плазме, соответствующее верхней границе нормы, указывает на наличие либо первичного гиперпаратиреоза (который может быть причиной почечной недостаточности), либо третичного гиперпаратиреоза, вызванного продолжительной недостаточностью кальция.

Если функции почек не нарушены, то высокая концентрация ПГ вызывает фосфатурию на фоне гипофосфатемии. Во всех случаях вторичного гиперпаратиреоза (за исключением обусловленных почечной недостаточностью) отмечается тенденция к снижению в плазме концентраций как кальция, так и фосфатов.

Если функции механизма обратной связи регуляции ПГ не нарушены, то любой фактор, способствующий снижению концентрации свободного ионизированного кальция, вызывает вторичный гиперпаратиреоз. При хронических патологических процессах, если клетки костной ткани способны реагировать на ПГ, декальцификация костей приводит у взрослых к остеомаляции или, в период, предшествующий окостенению эпифизов, к рахиту.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Гипомагниемия может вызывать тетанию в отсутствие гипокальциемии. Наиболее частая причина значительной гипомагниемии — тяжелая диарея. Концентрация магния имеет тенденцию к однонаправленным изменениям по отношению к концентрациям кальция (в костную ткань и из нее) и калия (в клетки и из них). Исследования расстройств обмена кальция Мы обсуждали нарушения обмена кальция в связи с их этиологией, стремясь…


В случаях гиперкальциемии необходимо дифференцировать три группы причин: повышение уровня связанного с белком кальция на фоне соответствующей норме концентрации свободного ионизированного кальция; повышение содержания свободного ионизированного кальция вследствие неадекватного избытка ПГ; повышение содержания свободного ионизированного кальция, обусловленное другими причинами и сопровождающееся наличием адекватно низкого уровня ПГ. По нашим данным, описываемая ниже процедура проста и очень…


Повышено ли содержание альбумина в плазме? Если оно повышено п общее содержание кальция не превышает приблизительно 3 ммоль/л (12 мг/ дл), то причиной гиперкальциемии может быть концентрирование крови in vivo пли in vitro. Если содержание кальция значительно превышает указанную величину, то возможна истинная гиперкальциемии, хотя фактический уровень кальция может быть ниже, чем это кажется. Если…


Обнаружение гиперкальциемии в пробе с нормальной концентрацией альбумина или наличие в плазме уровня кальция, соответствующего верхней границе нормы, тогда как в исследуемой пробе отмечена гипоальбуминемия, следует рассматривать как свидетельство нарастания физиологически активной свободной ионизированной фракции. Наиболее частые причины таких явлений — первичный гиперпаратиреоз и злокачественные новообразования; последние обычно (но не всегда) поддаются диагностированию другими методами….


Соотношения между фосфатами и мочевиной плазмы

Соотношения между фосфатами и мочевиной плазмы при дифференциальной диагностике в случаях доказанной гиперкальциемии Чем меньше фосфатов, тем больше (и чем больше фосфатов, тем меньше) вероятность первичного гиперпаратиреоза или злокачественных новообразований. Дифференциальная диагностика этих состояний обычно проводится на основании нехимических доказательств (см. текст) или, если остаются сомнения, с помощью количественного определения ПГ. Этот график применим только…