Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)
Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия (наследственная доброкачественная гиперкальциемия).
Гиперкальциемия (но не аденома паращитовидных желез, подтвержденная хирургически) была обнаружена у кровных родственников больных. Сообщалось о наличии у них неадекватно высоких концентраций ПГ в плазме на фоне гиперкальциемии, а также гипокальциурии. По-видимому, это состояние наследуется по аутосомно-доминантному признаку, встречающемуся крайне редко. Сочетание описываемых явлений очень трудно объяснить.
Вторичный гиперпаратиреоз (адекватная секреция паратгормона). При вторичном гиперпаратиреозе происходит стимуляция продуцирования ПГ в паращитовидных железах в ответ на снижение концентрации свободного ионизированного кальция в плазме. Эта секреция ПГ является, таким образом, адекватной в том смысле, что она необходима для нормализации содержания свободного ионизированного кальция. Если этот эффект оказывается достигнутым, то стимуляция секреции ПГ прекращается, паращитовидные железы «отключаются».
При вторичном гиперпаратиреозе, следовательно, концентрация кальция в плазме либо низкая (если повышенное продуцирование ПГ оказывается неадекватным для коррекции гипокальциемии), либо находится в пределах нормы, но никогда не бывает повышенной.
Гиперкальциемия или содержание кальция в плазме, соответствующее верхней границе нормы, указывает на наличие либо первичного гиперпаратиреоза (который может быть причиной почечной недостаточности), либо третичного гиперпаратиреоза, вызванного продолжительной недостаточностью кальция.
Если функции почек не нарушены, то высокая концентрация ПГ вызывает фосфатурию на фоне гипофосфатемии. Во всех случаях вторичного гиперпаратиреоза (за исключением обусловленных почечной недостаточностью) отмечается тенденция к снижению в плазме концентраций как кальция, так и фосфатов.
Если функции механизма обратной связи регуляции ПГ не нарушены, то любой фактор, способствующий снижению концентрации свободного ионизированного кальция, вызывает вторичный гиперпаратиреоз. При хронических патологических процессах, если клетки костной ткани способны реагировать на ПГ, декальцификация костей приводит у взрослых к остеомаляции или, в период, предшествующий окостенению эпифизов, к рахиту.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гипомагниемия Симптомы гипомагниемии и гипокальциемии очень сходны. Если у больного с тетанией концентрации в плазме крови кальция, белка и бикарбонатов (или, что является более точным показателем, рН крови) в пределах нормы, следует взять кровь для определения содержания магния. Если имеются веские основания для предположения о недостаточности магния (например, при тяжелой диарее или потере магния через…
Гипомагниемия Избыточные потери магния. Магний теряется в избытке при тяжелой длительной диарее или через фистулу кишечника. Эти причины вызывают развитие настолько тяжелых нарушений обмина магния, что их клинические проявления требуют лечения. Гипомагниемия, сопровождаемая гипокальциемией. Гипокальциемия часто сопровождается гппомагниемией, поскольку мантий обнаруживает тенденцию к миграции в костную ткань и из нее в сочетании с кальцием. Такое…
Обмен кальция В плазме крови приблизительно половина его количества кальция связана с белками и половина наход1ься в свободной ионизированной форме. Физиологически важной фракцией является свободный ионизированный кальций; оценивая содержание кальция следует учитывать концентрацию альбумина в плазме. Содержание кальция в плазме регулирует паратгормон. Секреция паратгормона нарастает при понижении свободного ионизированного кальция. Паратгормон действует на костную ткань,…
Гипомагниемия может вызывать тетанию в отсутствие гипокальциемии. Наиболее частая причина значительной гипомагниемии — тяжелая диарея. Концентрация магния имеет тенденцию к однонаправленным изменениям по отношению к концентрациям кальция (в костную ткань и из нее) и калия (в клетки и из них). Исследования расстройств обмена кальция Мы обсуждали нарушения обмена кальция в связи с их этиологией, стремясь…
В случаях гиперкальциемии необходимо дифференцировать три группы причин: повышение уровня связанного с белком кальция на фоне соответствующей норме концентрации свободного ионизированного кальция; повышение содержания свободного ионизированного кальция вследствие неадекватного избытка ПГ; повышение содержания свободного ионизированного кальция, обусловленное другими причинами и сопровождающееся наличием адекватно низкого уровня ПГ. По нашим данным, описываемая ниже процедура проста и очень…
