Третичный гиперпаратиреоз (Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия)
Наследственная гипокалыщурическая гиперкальциемия (наследственная доброкачественная гиперкальциемия).
Гиперкальциемия (но не аденома паращитовидных желез, подтвержденная хирургически) была обнаружена у кровных родственников больных. Сообщалось о наличии у них неадекватно высоких концентраций ПГ в плазме на фоне гиперкальциемии, а также гипокальциурии. По-видимому, это состояние наследуется по аутосомно-доминантному признаку, встречающемуся крайне редко. Сочетание описываемых явлений очень трудно объяснить.
Вторичный гиперпаратиреоз (адекватная секреция паратгормона). При вторичном гиперпаратиреозе происходит стимуляция продуцирования ПГ в паращитовидных железах в ответ на снижение концентрации свободного ионизированного кальция в плазме. Эта секреция ПГ является, таким образом, адекватной в том смысле, что она необходима для нормализации содержания свободного ионизированного кальция. Если этот эффект оказывается достигнутым, то стимуляция секреции ПГ прекращается, паращитовидные железы «отключаются».
При вторичном гиперпаратиреозе, следовательно, концентрация кальция в плазме либо низкая (если повышенное продуцирование ПГ оказывается неадекватным для коррекции гипокальциемии), либо находится в пределах нормы, но никогда не бывает повышенной.
Гиперкальциемия или содержание кальция в плазме, соответствующее верхней границе нормы, указывает на наличие либо первичного гиперпаратиреоза (который может быть причиной почечной недостаточности), либо третичного гиперпаратиреоза, вызванного продолжительной недостаточностью кальция.
Если функции почек не нарушены, то высокая концентрация ПГ вызывает фосфатурию на фоне гипофосфатемии. Во всех случаях вторичного гиперпаратиреоза (за исключением обусловленных почечной недостаточностью) отмечается тенденция к снижению в плазме концентраций как кальция, так и фосфатов.
Если функции механизма обратной связи регуляции ПГ не нарушены, то любой фактор, способствующий снижению концентрации свободного ионизированного кальция, вызывает вторичный гиперпаратиреоз. При хронических патологических процессах, если клетки костной ткани способны реагировать на ПГ, декальцификация костей приводит у взрослых к остеомаляции или, в период, предшествующий окостенению эпифизов, к рахиту.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Обнаружение высокого уровня ПГ не доказывает наличие первичного гиперпаратиреоза. Повышено ли в плазме содержание фосфатов по сравпению с содержанием мочевины? Наиболее частая причина — прием внутрь витамина D (как в чистом виде, так и в виде препаратов поливитаминов), о чем больной может быть не информирован. По-видимому, у некоторых лиц повышена чувствитель ность к пище, богатой…
Как и в случае гиперкальциемии, причины гипокальциемии можно разделить на 3 группы: понижение уровня связанного с белком кальция на фоне соответствующей нормы концентрации свободного ионизированного кальция; уменьшение содержания свободного ионизированного кальция вследствие первичной недостаточности ПГ; уменьшение содержания свободного ионизированного кальция, вызванное другими причинами и сопровождающееся наличием адекватно высокого уровня ПГ. Обусловлено ли понижение общего уровня…
Понижено ли содержание фосфатов в плазме? Если да, то в условиях регуляторных воздействий на паращитовидные железы по механизму обратной связи можно ожидать обнаружение дефицита кальция на фоне нормальной секреции ПГ. Повышен ли уровень щелочной фосфатазы? Положительный ответ на этот вопрос указывает на возможность вторичного гиперпаратиреоза вследствие недостаточности кальция. Показывают ли рентгенограммы костей признаки остеомаляции? Такие…
Гиперкальциемия Неотложная терапия при гиперкальциемии. Раствор для внутривенных вливаний содержит такую смесь одно- и двузамещенных фосфатов, чтобы рН был 7,4. Смесь Na2HPО4 (безводный) —11,50 г и КН2РО4 (безводный) — 2,58 г доводят водой до 1 л. Ввести внутривенно 500 мл этого раствора следует в течение 4—6 ч. Эти 500 мл содержат 81 ммоль натрия, 9,5…
Действие как назначаемых внутрь фосфатов, так и стероидов начинает проявляться только приблизительно через 24 ч. Если концентрация кальция в плазме превышает примерно 3,75 ммоль/л (16 мг/дл), то, учитывая опасность остановки сердца, лечение следует проводить немедленно. Точная величина опасной концентрации кальция в организме варьирует у разных больных. Если имеются какие-либо сомнения относительно степени риска, следует изучить…
