Иммуноглобулины
Давно известно, что белки фракции -у-глобулина плазмы крови имеют свойства антител. Хотя термины антитело и -у-глобулин часто используют как синонимы, антитела встречаются также в β-и аг-фракциях, поэтому термин иммуноглобулин (Ig) предпочтительнее.
Структура
Схематическое изображение частицы Ig
Отметим следующие ее особенности:
- обычно 4 полипептидные цепи соединены дисульфидными связями. В составе каждой молекулы имеются 2 тяжелые (Т) и 2 легкие (Л) цепи. В каждой молекуле Т-цепи сходны и определяют принадлежность иммуноглобулина к определенному классу белков. В IgG, IgA, IgM, IgD и IgE встречаются соответственно Т-цепи у, а, п., 6 и 8 –цепи бывают двух типов — % или X. В одной молекуле Л-цепи одинаковых типов, хотя класс Ig как таковой содержит оба типа Л-цепей;
- на каждую молекулу приходится 2 антигенсвязывающих центра, называемых Р(аЬ)2-участками. Они расположены па концах ветвей Y; для полного проявления активности антитела необходимы как Т-, так и Л-цепи. Аминокислотный состав этой части цепи в разных молекулах варьирует (варьирующая область). Когда оба эти участка взаимодействуют с антигеном, конформационные изменения передаются через область шарнира (рис. 40) и Fc-участок молекулы активируется;
- остальные части Т- и Л-цепей менее вариабельны (константная или Fc-область). Константная область Т-цепей определяет такие свойства молекулы Ig, как способность связывать комплемент или активно проникать через плацентарный барьер. С Т-цепями связаны различные количества углеводов, содержание которых особенно высоко в IgM.
Молекулы некоторых иммуноглобулинов могут содержать несколько частиц, связанных обычно между собой J-цепями. Так, например, молекула IgM состоит из 5 частиц. Благодаря различиям в размерах и, следовательно, в плотности эти классы молекул можно разделить путем ультрацентрифугирования. Их классификация основана на величинах коэффициента Сведберга (S). Чем выше величина S, тем больше размеры молекулы.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…
Протеинурия может быть следствием образования белка Бонс-Джонса, тяжелого гемолиза с гемоглобинурией или значительного поражения мышц (с миоглобинурией). В двух последних случаях моча будет красного или коричневого цвета. Ложную протеинурию можно обнаружить добавлением в мочу белка куриного яйца. Визуальная оценка электрофореграммы белков мочи позволяет определить наличие протеинурии Бенс-Джонса. ББД — единственный белок с ОММ ниже, чем…
Термином нефротический синдром обозначают такое патологическое состояние, при котором в результате повышения проницаемости почечных клубочков организм теряет за сутки более 6 г белка с последующим развитием гипоальбуминемии и отеков, а также гиперлипопротеинемии. Заболевание почек может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным другим патологическим процессом. Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при большинстве типов гломерулопефрита,…
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
