Парез иммунной системы
Моноклональная пролиферация может угнетать синтез иммуноглобулинов в других клонах. В таких случаях у-полосы на электрофореграмме, за исключением узкой полосы парапротеина, либо уменьшены, либо отсутствуют, и можно видеть понижение концентрации других иммуноглобулинов.
Белок Бенс-Джонса
Белок Бенс-Джонса содержится в моче многих больных со злокачественными новообразованиями, связанными с дисфункциями В-клеток. В отсутствие злокачественных новообразований ББД обнаруживают редко. Он состоит из свободных моноклональных легких цепей или их фрагментов, которые синтезируются в значительном избытке по отношению к Т-цепям, что указывает на определенную степень дифференцирования.
Благодаря относительно низкой ОММ (от 20 000 до 40 000) этот белок фильтруется в почечных клубочках и накапливается в плазме крови только при недостаточности функций клубочков или в случае его полимеризации. ББД может повреждать клетки почечных канальцев и образовывать крупные цилиндры (что приводит к развитию миеломной почки), а также амилоидные отложения в тканях.
Сочетание парапротеинемии, пареза иммунной системы и наличия ББД является веским доводом в пользу предположения о наличии злокачественного новообразования, связанного с дисфункциями В-клеток.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гломерулярная протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочков (пефротический синдром). Ниже мы обсуждаем это патологическое состояние более подробно. Обычно преобладающим белком в моче является альбумин. Ортостатическая (постуральная) протеинурия Как правило, протеинурия более значительна, когда больной находится в положении стоя, чем когда он лежит. Термин ортостатическая или постуральная применяют для обозначения протеинурии (часто тяжелой), которая исчезает в ночные…
Протеинурия может быть следствием образования белка Бонс-Джонса, тяжелого гемолиза с гемоглобинурией или значительного поражения мышц (с миоглобинурией). В двух последних случаях моча будет красного или коричневого цвета. Ложную протеинурию можно обнаружить добавлением в мочу белка куриного яйца. Визуальная оценка электрофореграммы белков мочи позволяет определить наличие протеинурии Бенс-Джонса. ББД — единственный белок с ОММ ниже, чем…
Термином нефротический синдром обозначают такое патологическое состояние, при котором в результате повышения проницаемости почечных клубочков организм теряет за сутки более 6 г белка с последующим развитием гипоальбуминемии и отеков, а также гиперлипопротеинемии. Заболевание почек может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным другим патологическим процессом. Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при большинстве типов гломерулопефрита,…
Аномалии, связанные с белками При нефротическом синдрома возможна протеинурия от 6 до 50 г за сутки. О тяжести поражения почечных клубочков судят по соотпошению теряемых организмом белков. Если заболевание протекает в легкой форме, в моче среди экскретируемых белков преобладают альбумип (ОММ 65 000) и трансферрин (ОММ приблизительно 80 000), а также присутствует а-антитрипсин (ОММ 50000)….
При заболеваниях, протекающих в легкой форме, нарастает содержание ЛПНП, вследствие чего развивается гиперхолестеринемия. В более тяжелых случаях повышение содержания ЛПОНП (триглицеридов) может привести к помутнению плазмы крови. В полной мере причины этих изменений еще неясны. В моче могут появиться цилиндры, содержащие жиры. Тесты функции почек На ранних стадиях развития заболеваний проницаемости клубочков высока и концентрация…
