Множественные эндокринные аденопатии (МЭП)

При редко встречающихся синдромах МЭП (плюригландулярных синдромах) две или более эндокринные железы секретируют, обычно из аденом, неадекватные количества гормонов. Различают две основные группы таких синдромов.

При МЭП I могут быть вовлечены (две или более) следующие эндокринные ткани (в порядке уменьшения частоты заболеваний): паращитовидные железы (гиперплазия или аденома), клетки островков поджелудочной железы (гастриномы, инсулиномы), передняя доля гипофиза, кора надпочечников, щитовидная железа.

МЭП II включает: медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому, аденому или карциному паращитовидных желез.

Другие сочетания очень редки.

Причина образования этих групп неясна, но может быть связана с закономерностями развития системы ДЗПА.

Гормональные эффекты опухолей не эндокринных тканей

Чтобы лучше понять этот раздел, мы рекомендуем предварительно ознакомиться с главами, посвященными обсуждаемым гормонам.

Эктопической называют секрецию гормона тканью, которая в норме эту функцию не выполняет. Неадекватная секреция может быть или не быть эктопической, но эктопическая секреция всегда неадекватна, поскольку она не находится под нормальным контролем по принципу обратной связи.

Многие опухоли не эндокринных тканей могут секретировать вещества, обладающие гормональной активностью, которая весьма сходна и часто идентична таковой природного гормона. Было показано, что некоторые опухоли этого типа секретируют два (или более) гормона.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Синтез негормональных пептидов, начинающийся вслед за дерепрессией ДНК, клинически не обнаруживается с такой очевидностью, как синтез гормонов. Появление негормональных пептидов в кровяном русле доказано с помощью иммунологических методов. В этом разделе мы кратко рассмотрим два таких белка. Они оба образуются в норме у плода, но в организме взрослого здорового человека синтез этих белков, по-видимому, в…


Опухоли, секретирующие катехоламины При опухолях симпатической нервной ткани повышена экскреция с мочой катехоламинов (адреналина и норадреналина) и продуктов их обмена — метадреналинов и оксиметоксиминдальной кислоты (ОММК или ВМК). Феохромоцитома является редкой опухолью, обычно встречающейся у взрослых, чаще всего в мозговом слое надпочечников. Она сопровождается повышением давления крови и другими симптомами, указывающими на стимуляцию секреции катехоламинов….


В аргентаффинных клетках происходит синтез серотонина, который после превращения в 5оксииндолуксусную кислоту (ОИУК) экскретируется с мочой. Опухоли аргентаффинной ткани обычно локализуются в кишечнике, где они не вызывают типичных для карциноидного синдрома проявлений до образования метастазов в печень. Карциноидный синдром обычно сопровождается повышенным выведением ОИУК с мочой. Секретирующие пептиды опухоли энтеропанкреатической системы Гастриномы вызывают синдром Золлингера…


При синдромах две (или более) эндокринные железы секретируют избыточные количества гормонов. Гормональные эффекты опухолей неэндокринных тканей Многие злокачественные опухоли синтезируют не встречающиеся в соответствующих тканях в норме вещества, обладающие гормональной активностью, которая может быть идентичной таковой гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции. Среди них наиболее широко распространен, По-видимому, гормон паращитовидных желез. При злокачественных новообразованиях во всех…


Если есть оба эти явления и особенно если нет четких доказательств наличия метастазов в костях, гиперкальциемия, по-видимому, обусловлена эктопической секрецией ПГ. При некоторых злокачественных новообразованиях гиперкальциемию рассматривают как следствие лизиса костной ткани в результате развития метастазов с высвобождением кальция и фосфатов в кровоток. Секреция некоторыми опухолями простагландина Ег также может быть причиной гиперкальциемии. Как мы…