Биохимические эффекты новообразовании
Некоторые редкие синдромы связаны с клеточными новообразованиями, которые обычно не считают эндокринными органами (поскольку они не составляют анатомически оформленное единое), хотя в них в норме синтезируются гормоны. Многие злокачественные новообразования неэндокринных тканей могут вырабатывать гормоны, которые обычно в них не синтезируются.
Синдромы обоих указанных типов были объяснены Pearse и другими на основе представлений о так называемой системе ДЗПА (декарбоксилирование и захват предшественников аминов). Хотя предложенное объяснение, безусловно, не является единственно возможным, мы начнем с краткого изложения концепции ДЗПА.
Диффузная эндокринная (ДЗПА) система
Группа клеток, встречающихся в организме повсеместно, имеет общие цитологические характеристики. Pearse полагает, что эти клетки имеют общее происхождение из эмбрионального эктобласта. Большая часть таких клеток имеет отношение к обмену гормонов или нейромедиаторов. Аббревиатура ДЗПА указывает на осуществление в этих клетках декарбоксилирования и захвата предшественников аминов в процессах синтеза аминов.
Опухоли, состоящие из ДЗПА-клеток, называют ДЗПАомами. Некоторые из этих клеток секретируют амины, обладающие физиологической активностью. Во многих клетках этого типа образование аминов, По-видимому, сопряжено с синтезом и секрецией пептидных гормонов. Некоторые клетки в норме представляются несекреторными.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Синтез негормональных пептидов, начинающийся вслед за дерепрессией ДНК, клинически не обнаруживается с такой очевидностью, как синтез гормонов. Появление негормональных пептидов в кровяном русле доказано с помощью иммунологических методов. В этом разделе мы кратко рассмотрим два таких белка. Они оба образуются в норме у плода, но в организме взрослого здорового человека синтез этих белков, по-видимому, в…
Опухоли, секретирующие катехоламины При опухолях симпатической нервной ткани повышена экскреция с мочой катехоламинов (адреналина и норадреналина) и продуктов их обмена — метадреналинов и оксиметоксиминдальной кислоты (ОММК или ВМК). Феохромоцитома является редкой опухолью, обычно встречающейся у взрослых, чаще всего в мозговом слое надпочечников. Она сопровождается повышением давления крови и другими симптомами, указывающими на стимуляцию секреции катехоламинов….
В аргентаффинных клетках происходит синтез серотонина, который после превращения в 5оксииндолуксусную кислоту (ОИУК) экскретируется с мочой. Опухоли аргентаффинной ткани обычно локализуются в кишечнике, где они не вызывают типичных для карциноидного синдрома проявлений до образования метастазов в печень. Карциноидный синдром обычно сопровождается повышенным выведением ОИУК с мочой. Секретирующие пептиды опухоли энтеропанкреатической системы Гастриномы вызывают синдром Золлингера…
При синдромах две (или более) эндокринные железы секретируют избыточные количества гормонов. Гормональные эффекты опухолей неэндокринных тканей Многие злокачественные опухоли синтезируют не встречающиеся в соответствующих тканях в норме вещества, обладающие гормональной активностью, которая может быть идентичной таковой гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции. Среди них наиболее широко распространен, По-видимому, гормон паращитовидных желез. При злокачественных новообразованиях во всех…
Адреналин и норадреналин действуют на сердечнососудистую систему. Норадреналин оказывает общее сосудосуживающее действие и, следовательно, вызывает повышение давления крови, а также побледнение кожных покровов, тогда как адреналин может вызывать расширение кровеносных сосудов мышц, оказывая варьирующие воздействия на давление крови. Адреналин повышает скорость гликогенолиза, что (в сочетании с его другими антиинсулиновыми воздействиями) может привести к гипергликемии.Секреция катехоламинов…
Большинство случаев относительно бессимптомно, и ограничение жидкости, поступающей в организм, представляет собой адекватную терапию. Однако, если понижение концентрации натрия произошло быстро и есть симптомы отека мозга, может возникнуть необходимость в более активной терапии. Инфузия небольшого объема гиперосмолярной жидкости непосредственно повышает осмоляльность плазмы крови. Если при этом стимулировать диурез, то удается преодолеть тенденцию к дальнейшему увеличению…
Синтез и метаболизм катехоламинов Хотя опухоли обоих указанных типов секретируют катехоламины, их распространенность среди лиц разного возраста и клиническое течение совершенно различны. Феохромоцитома встречается преимущественно среди взрослых и обычно бывает доброкачественной. К симптомам а признакам, которые можно связать с секрецией избытка катехоламинов, относятся пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся беспокойством, потливостью, пульсирующей головной болью и либо побледнением лица,…
Типы опухоли и частота. По сравнению с двумя синдромами, рассмотренными выше, симптоматическая неадекватная секреция АКТГ, По-видимому, встречается реже. Как правило, она наблюдается при относительно редкой, сопровождающейся появлением клеток, напоминающих по форме овсяное зерно, карциноме бронхов, но описана и при многих других опухолях, особенно происходивших из вилочковой или поджелудочной желез. Клинический и биохимический синдром. АКТГ стимулирует…
Нейробластома представляет собой очень злокачественную опухоль симпатической нервной системы, встречающуюся у детей. В этих случаях секреция катехоламинов такая же (или более высокая), как и при феохромоцитоме, но описанный выше клинический синдром наблюдают редко (что не поддается объяснению). Возможно, при нейробластоме гормоны попадают в кровоток в неактивной форме. Некоторые из указанных опухолей секретируют избыток дофамина. Диагностика…
Лечение Восполнение запасов калия эффективно только в тех случаях, когда оно сочетается с введением спиронолактона (верошпирон), амилорида или триамтерена. Полицитемия, обусловленная секрецией эритропоэтина. Несколько лет тому назад была установлена взаимосвязь между полицитемией и почечной карциномой (гипернефромой). В настоящее время полагают, что эритроидная гиперплазия часто обусловлена синтезом в этой опухоли избытка эритропоэтиноподобных молекул, которые, как и…
