Химия и биосинтез стероидов
Стероидные гормоны, соли желчных кислот и витамины D образуются из холестерина, которым богаты те ткани, где происходит биосинтез стероидов. Отметим, что соединения, молекулы которых содержат 21 атом углерода, называют С-21 стероидами. Атом углерода в положении 21 молекулы стероида обозначают как С-21.
На рисунке представлена принятая во всем мире система нумерации 27 атомов углерода и буквенных обозначений четырех колец молекулы холестерина; указаны также производные холестерина. Соли желчных кислот и витамины группы D мы рассмотрим ниже.
Как показано на рисунке, тип гормональной активности стероидов определяется преимущественно строением боковой цепи у С-17, но замещения в других положениях также модифицируют гормональную активность.
Первым производным холестерина с гормональной активностью является прегненолон, модификации молекулы которого ведут к получению ряда важных для жизнедеятельности продуктов. Природа этих продуктов зависит от ткани и ферментов, которые в ней содержатся.
Нумерация атомов углерода в молекулах стероидов
и производных холестерина
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…
При внезапном прекращении длительного лечения кортикостероидами возникает опасность развития гипофункции коры надпочечников. Это явление может быть обусловлено либо вторичной атрофией надпочечников, либо повреждением механизмов высвобождения АКТГ. Простые методы оценки как состояния нервного центра обратной связи, так и реактивности гипофизарно-адреналовой системы основаны на определениях содержания кортизола в плазме крови, полученной утром через 2 или 3 дня…
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
