Химия и биосинтез стероидов
Стероидные гормоны, соли желчных кислот и витамины D образуются из холестерина, которым богаты те ткани, где происходит биосинтез стероидов. Отметим, что соединения, молекулы которых содержат 21 атом углерода, называют С-21 стероидами. Атом углерода в положении 21 молекулы стероида обозначают как С-21.
На рисунке представлена принятая во всем мире система нумерации 27 атомов углерода и буквенных обозначений четырех колец молекулы холестерина; указаны также производные холестерина. Соли желчных кислот и витамины группы D мы рассмотрим ниже.
Как показано на рисунке, тип гормональной активности стероидов определяется преимущественно строением боковой цепи у С-17, но замещения в других положениях также модифицируют гормональную активность.
Первым производным холестерина с гормональной активностью является прегненолон, модификации молекулы которого ведут к получению ряда важных для жизнедеятельности продуктов. Природа этих продуктов зависит от ткани и ферментов, которые в ней содержатся.
Нумерация атомов углерода в молекулах стероидов
и производных холестерина
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…
