Врожденная гиперплазия надпочечников

В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом.

Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально полноценны. Эти предшественники могут затем подвергаться другим биохимическим превращениям, особенно в процессах биосинтеза андрогенов.

Наиболее часто встречается недостаточность С-21 р-гидроксилазы, участвующей в биосинтезе как кортизола, так и альдостерона.

Стимуляция биосинтеза андрогенов может приводить к следующим явлениям:

  1. псевдогермофродитизм у женщин, связанный с нарушением формирования женских наружных половых органов в период внутриутробного развития;
  2. вирилизация у детей с увеличением размеров наружных половых органов (независимо от пола), появлением растительности па лобке, ускоренным ростом;
  3. менее выраженная вирилизация у женщин в период полового созревания или после него (с аменореей).

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…


Истощение объема жидкости в организме и последующее концентрирование крови становятся очевидными при клинических наблюдениях, а также, как правило, на основании данных о повышении показателей гематокрита и общей концентрации белка. Тем не менее в период кризиса резкое уменьшение объема циркулирующей крови может стимулировать секрецию АДГ, в результате чего реабсорбция воды увеличится в большей мере, чем натрия,…


Высвобождение АКТГ может быть нарушено при заболеваниях гипоталамуса или передней доли гипофиза, как правило, в случаях новообразований или инфарктов. Лечение кортикостероидами угнетает высвобождение АКТГ и после него (особенно, длительного) нормализация функций механизма, контролирующего высвобождение АКТГ, может происходить медленно. После длительного отсутствия стимулирующих воздействий возможна временная атрофия надпочечников. Полное разрушение передней доли гипофиза приводит к об-щей…


Если больному ставят предварительный диагноз острая недостаточность надпочечников, следует взять кровь, с тем чтобы затем можно было бы измерить содержание кортизола, но лечение должно быть начато немедленно. Проведение последующих тестов может быть отложено до тех пор, пока не минует кризис; лечение не окажет воздействия на патологические процессы, лежащие в основе заболевания. Результаты определений содержания кортизола…


Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…