Главная / Клиническая химия в диагностике и лечении / Кора надпочечников: АКТГ / Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

 Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной недостаточностью 21-гидроксилазы  Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение.

Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона.

Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы.

Но даже в тех случаях, когда содержание натрия в плазме в пределах нормы, обнаружение повышенной активности ренина в плазме может свидетельствовать об истощении резервов натрия и воды, хотя и в относительно небольшой степени.

Во всех случаях, когда у младенцев женского пола отмечают нарушения развития наружных половых органов, следует определить содержание электролитов в плазме крови. При обследовании младенцев мужского пола, когда явных признаков нарушения развития нет, предположение о врожденной гиперплазии надпочечников не возникает.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…


В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…


Нарушения секреции кортизола могут быть следствием не синдрома Кушинга, а других причин. Среди них особенно важны стресс, злоупотребление алкоголем, ожирение. Воздействие стресса превосходит эффекты других механизмов контроля секреции АКТГ, препятствуя нормальным циркадным вариациям содержания кортизола в плазме крови и угнетая функционирование системы обратной связи. Показатели свободного кортизола в моче могут быть заметно повышены, это возможно…


Тесты, устанавливающие причину синдрома Кушинга, следует проводить только после подтверждения этого диагноза. Результаты тестов при синдроме Кушинга – – Гиперплазия коры надпочечников Опухоль коры надпочечников дисфункция гипофиза эктопический АКТГ карцинома          аденома Диагноз Кортизол плазмы утром повышен, может быть Н повышен повышен, может быть Н Кортизол плазмы вечером повышен Кортизол плазмы после 2 мг дексаметазона отсутствие…


Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…