Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников
 |
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. |
Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона.
Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы.
Но даже в тех случаях, когда содержание натрия в плазме в пределах нормы, обнаружение повышенной активности ренина в плазме может свидетельствовать об истощении резервов натрия и воды, хотя и в относительно небольшой степени.
Во всех случаях, когда у младенцев женского пола отмечают нарушения развития наружных половых органов, следует определить содержание электролитов в плазме крови. При обследовании младенцев мужского пола, когда явных признаков нарушения развития нет, предположение о врожденной гиперплазии надпочечников не возникает.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Нарушения секреции кортизола могут быть следствием не синдрома Кушинга, а других причин. Среди них особенно важны стресс, злоупотребление алкоголем, ожирение. Воздействие стресса превосходит эффекты других механизмов контроля секреции АКТГ, препятствуя нормальным циркадным вариациям содержания кортизола в плазме крови и угнетая функционирование системы обратной связи. Показатели свободного кортизола в моче могут быть заметно повышены, это возможно…
Тесты, устанавливающие причину синдрома Кушинга, следует проводить только после подтверждения этого диагноза. Результаты тестов при синдроме Кушинга — — Гиперплазия коры надпочечников Опухоль коры надпочечников дисфункция гипофиза эктопический АКТГ карцинома аденома Диагноз Кортизол плазмы утром повышен, может быть Н повышен повышен, может быть Н Кортизол плазмы вечером повышен Кортизол плазмы после 2 мг дексаметазона отсутствие…
Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…
Истощение объема жидкости в организме и последующее концентрирование крови становятся очевидными при клинических наблюдениях, а также, как правило, на основании данных о повышении показателей гематокрита и общей концентрации белка. Тем не менее в период кризиса резкое уменьшение объема циркулирующей крови может стимулировать секрецию АДГ, в результате чего реабсорбция воды увеличится в большей мере, чем натрия,…
Высвобождение АКТГ может быть нарушено при заболеваниях гипоталамуса или передней доли гипофиза, как правило, в случаях новообразований или инфарктов. Лечение кортикостероидами угнетает высвобождение АКТГ и после него (особенно, длительного) нормализация функций механизма, контролирующего высвобождение АКТГ, может происходить медленно. После длительного отсутствия стимулирующих воздействий возможна временная атрофия надпочечников. Полное разрушение передней доли гипофиза приводит к об-щей…
