Причина синдрома Кушинга
Тесты, устанавливающие причину синдрома Кушинга, следует проводить только после подтверждения этого диагноза.
Результаты тестов при синдроме Кушинга
— | — | Гиперплазия коры надпочечников | Опухоль коры надпочечников | ||
дисфункция гипофиза | эктопический АКТГ | карцинома | аденома | ||
Диагноз | Кортизол плазмы утром | повышен, может быть Н | повышен | повышен, может быть Н | |
Кортизол плазмы вечером | повышен | ||||
Кортизол плазмы после 2 мг дексаметазона | отсутствие понижения | ||||
Кортизол мочи | повышен | обычно очень высокий | повышен | ||
Этиология | АКТГ плазмы | верхпяя граница Н или умеренно повышен | повышен | очень низкий | |
Кортизол плазмы после 8 мг дексаметазона | понижение | отсутствие понижения | |||
17-оксостероиды или ДГЭА-С плазмы | обычно Н | часто повышен | обычно резко повышены | в пределах нормы |
Наиболее информативным тестом считают расчет содержания АКТГ в плазме крови. Уровни ЛКТГ повышены умеренно при гиперплазии надпочечников, обусловленной дисфункцией гипофиза, значительно — в случаях эктопической секреции АКТГ и очень низкие при опухолях коры надпочечника (угнетение механизма обратной связи высокими концентрациями кортизола).
Если нет возможности определить ЛКТГ, можно провести тест высокой дозой дексаметазона, принцип которого, описанный выше, заключается в том, что достаточно высокую дозу дексаметазона применяют для угнетения относительно малочувствительного мозгового центра обратной связи при синдроме Кушинга, обусловленном дисфункцией гипофиза. При двух других формах этого синдрома, когда секреция АКТГ гипофизом уже угнетена, даже высокая доза дексаметазона не оказывает действия.
Необходимо подчеркнуть, что результаты, полученные при проведении этих тестов, могут быть правильно интерпретированы только после постановки диагноза синдрома Кушинга. Так, например, у больного при высоком (по адекватном) содержании кортизола в крови отмечают высокие концентрации АКТГ в плазме, которые можно понизить только большой дозой дексаметазона. Это может привести к ошибочному диагнозу синдрома Кушинга, обусловленного дисфункцией гипофиза.
Некоторые данные могут указывать па одну из редких причин синдрома Кушинга. Вирилизация (в большей степени, чем слабовыраженный гирсутизм) говорит о возможной карциноме коры надпочечника. Тяжелый гипокалиемический алкалоз может быть при наличии опухолей, в которых происходит эктопический синтез АКТГ. В связи с высоким содержанием АКТГ в организме у таких пациентов может усиливаться пигментация кожи.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…
Нарушения секреции кортизола могут быть следствием не синдрома Кушинга, а других причин. Среди них особенно важны стресс, злоупотребление алкоголем, ожирение. Воздействие стресса превосходит эффекты других механизмов контроля секреции АКТГ, препятствуя нормальным циркадным вариациям содержания кортизола в плазме крови и угнетая функционирование системы обратной связи. Показатели свободного кортизола в моче могут быть заметно повышены, это возможно…
Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…
Истощение объема жидкости в организме и последующее концентрирование крови становятся очевидными при клинических наблюдениях, а также, как правило, на основании данных о повышении показателей гематокрита и общей концентрации белка. Тем не менее в период кризиса резкое уменьшение объема циркулирующей крови может стимулировать секрецию АДГ, в результате чего реабсорбция воды увеличится в большей мере, чем натрия,…
Высвобождение АКТГ может быть нарушено при заболеваниях гипоталамуса или передней доли гипофиза, как правило, в случаях новообразований или инфарктов. Лечение кортикостероидами угнетает высвобождение АКТГ и после него (особенно, длительного) нормализация функций механизма, контролирующего высвобождение АКТГ, может происходить медленно. После длительного отсутствия стимулирующих воздействий возможна временная атрофия надпочечников. Полное разрушение передней доли гипофиза приводит к об-щей…