Гипофункция коры надпочечников

Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона)

Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса.

В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной недостаточности) может быть связано с амилоидозом, микозами, метастазированием злокачественных новообразований (часто из бронхов).

Клинические особенности

Выраженность клинических признаков болезни Аддисона зависит от степени разрушения надпочечников. Если разрушена значительная часть их ткани, пациент может быть в состоянии шока или дегидратации (обострение болезни Аддисона, требующее неотложной медицинской помощи).

В тех случаях, когда разрушена не столь значительная часть ткани железы, болезнь может быть диагностирована только после длительного периода недомогания или при обострении, вызванном стрессом.

Клинические признаки этой формы болезни (утомляемость, пигментация кожи и слизистой оболочки полости рта в области щек, снижение массы тела и гипотония) встречаются также при многих тяжелых хронических заболеваниях.

Наиболее грозные симптомы болезни Аддисона обусловлены недостаточностью минералокортикоидов (альдостерона).

Самой важной биохимической аномалией при болезни Аддисона является истощение резервов натрия в организме. Выведение почками натрия сопровождается выведением воды и до тех пор, пока между этими процессами сохраняется параллелизм, концентрация натрия в плазме крови остается в пределах нормы.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

   Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…


Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…


I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….


В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…


В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…