Гипофункция коры надпочечников

Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона)

Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса.

В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной недостаточности) может быть связано с амилоидозом, микозами, метастазированием злокачественных новообразований (часто из бронхов).

Клинические особенности

Выраженность клинических признаков болезни Аддисона зависит от степени разрушения надпочечников. Если разрушена значительная часть их ткани, пациент может быть в состоянии шока или дегидратации (обострение болезни Аддисона, требующее неотложной медицинской помощи).

В тех случаях, когда разрушена не столь значительная часть ткани железы, болезнь может быть диагностирована только после длительного периода недомогания или при обострении, вызванном стрессом.

Клинические признаки этой формы болезни (утомляемость, пигментация кожи и слизистой оболочки полости рта в области щек, снижение массы тела и гипотония) встречаются также при многих тяжелых хронических заболеваниях.

Наиболее грозные симптомы болезни Аддисона обусловлены недостаточностью минералокортикоидов (альдостерона).

Самой важной биохимической аномалией при болезни Аддисона является истощение резервов натрия в организме. Выведение почками натрия сопровождается выведением воды и до тех пор, пока между этими процессами сохраняется параллелизм, концентрация натрия в плазме крови остается в пределах нормы.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Если больному ставят предварительный диагноз острая недостаточность надпочечников, следует взять кровь, с тем чтобы затем можно было бы измерить содержание кортизола, но лечение должно быть начато немедленно. Проведение последующих тестов может быть отложено до тех пор, пока не минует кризис; лечение не окажет воздействия на патологические процессы, лежащие в основе заболевания. Результаты определений содержания кортизола…


Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…


При внезапном прекращении длительного лечения кортикостероидами возникает опасность развития гипофункции коры надпочечников. Это явление может быть обусловлено либо вторичной атрофией надпочечников, либо повреждением механизмов высвобождения АКТГ. Простые методы оценки как состояния нервного центра обратной связи, так и реактивности гипофизарно-адреналовой системы основаны на определениях содержания кортизола в плазме крови, полученной утром через 2 или 3 дня…


В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…


Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

   Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…