Вторичная гипофункция коры надпочечника

Высвобождение АКТГ может быть нарушено при заболеваниях гипоталамуса или передней доли гипофиза, как правило, в случаях новообразований или инфарктов. Лечение кортикостероидами угнетает высвобождение АКТГ и после него (особенно, длительного) нормализация функций механизма, контролирующего высвобождение АКТГ, может происходить медленно. После длительного отсутствия стимулирующих воздействий возможна временная атрофия надпочечников.

Полное разрушение передней доли гипофиза приводит к об-щей гипофизарной недостаточности, но, если разрушение было лишь частичным, остаточный АКТГ может обеспечить осуществление базальных функций.

Как и при частичном разрушении коры надпочечников, недостаточность может стать очевидной только в условиях стресса, когда у таких пациентов (так же, как и у больных, леченных кортикостероидами) может быстро развиться острая недостаточность надпочечпиков. Наиболее распространенными факторами, вызывающими стресс, являются инфекционные заболевания и хирургические операции.

Адреналовый кризис, обусловленный недостаточностью АКТГ, связан только с отсутствием глюкокортикоидов. Он отличается от обострения болезни Аддисона в том отношении, что секреция альдостерона (не регулируемая АКТГ) находится в пределах нормы; следовательно, отсутствует и характерное истощение резервов натрия, а также дегидратация, хотя возможна гипонатриемия, обусловленная разведением.

Тем не менее это патологическое состояние угрожает жизни больного, особенно, когда развиваются расстройства психики, тошнота, боли в области живота и, как правило, гипотония (недостаточность кортизола). Как и при первичной недостаточности глюкокортикоидов, могут быть гипогликемия и выраженная чувствительность к инсулину.


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…


При внезапном прекращении длительного лечения кортикостероидами возникает опасность развития гипофункции коры надпочечников. Это явление может быть обусловлено либо вторичной атрофией надпочечников, либо повреждением механизмов высвобождения АКТГ. Простые методы оценки как состояния нервного центра обратной связи, так и реактивности гипофизарно-адреналовой системы основаны на определениях содержания кортизола в плазме крови, полученной утром через 2 или 3 дня…


В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…


Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

   Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…


Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…