Заключение
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены.
Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза.
Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия. Секрецию минералокортикоидов контролирует система ренин—ангиотензин.
Андрогены (например, апдростеидион), по-видимому, оказывают анаболическое действие па биосинтез белка.
II. Секрецию АКТГ (и, следовательно, кортизола) стимулирует КРФ, поступающий из гипоталамуса. Важными регуляторными факторами являются:
1) врожденные ритмы, определяющие общие циркадные вариации содержания кортизола в плазме крови (минимум — приблизительно в полночь, максимум — утром);
2) отрицательная обратная связь (при ключевой роли концентрации свободного кортизола в циркулирующей крови);
3) стресс, воздействие которого может превзойти регуляторные эффекты обоих предыдущих факторов.
III. Наиболее информативные тесты основаны на результатах определений содержания кортизола в плазме и моче. Показатели уровней АКТГ в плазме могут быть важны при дифференциальной диагностике синдрома Кушинга, а также (более редко) для дифференцирования первичной и вторичной недостаточности надпочечников.
IV. Синдром Кушинга обусловлен наличием избытка кортизола в циркулирующей крови. Причинами этого явления бывают гиперплазия или опухоль коры надпочечника. Гиперплазия обусловлена наличием избытка АКТГ, поступающего либо из гипофиза, либо из неэндокринной опухоли.
Исследования больных при подозрении на синдром Кушинга направлены на последовательное получение ответов на следующие три вопроса: а) имеются ли нарушения секреции кортизола? б) если имеются, то могут ли они быть обусловлены патологическими состояниями, отличающимися от синдрома Кушинга? в) если не могут, то каковы причины синдрома Кушинга?
V. Первичная адренокортикальная гипофункция (болезнь Аддисона) обусловлена разрушением коркового слоя надпочечников, что приводит к недостаточности всех гормонов, продуцируемых соответствующими клетками. Недостаточность альдостерона вызывает истощение резервов натрия и, следовательно, воды.
Диагностика основана на доказательстве неспособности коры надпочечников реагировать па стимулирующее воздействие экзогенного АКТГ (или его аналога).
VI. Вторичную недостаточность надпочечников вызывает снижение секреции АКТГ гипофизом. Уменьшение секреции АКТГ может быть обусловлено заболеванием гипоталамуса или гипофиза или развиться при лечении кортикостероидами.
Диагностика вторичной недостаточности надпочечников обычно основана на доказательстве нарушения (но не отсутствия) ответа на стимулирующее воздействие тетракозактрина (синтетический аналог АКТГ). Если атрофия надпочечников отсутствует, состояние гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы можно оценить при помощи теста, основанного на изучении стрессорной реакции, вызываемой введением инсулина.
VII. Врожденная гиперплазия надпочечников обусловлена паследственной недостаточностью ферментов биосинтеза кортизола.
Симптомы этого патологического состояния развиваются вследствие дефицита кортизола и секреции избытка андрогенов. Диагностика наиболее распространенной формы заболевания основана на определении содержания 17-оксипрогестсрона в плазме. Содержание андрогенов в плазме при этом заболевании повышено.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…
