Кора надпочечников
Пучковая и сетчатая зоны. Кортизол (наиболее важный продукт из ряда С-21 стероидов) образуется путем последовательного присоединения гидроксильных групп у С-17, С-21 и С-11.
Андрогены (например, андростендион) образуются путем удаления боковой цепи, в результате чего получаются Cig стероиды.
Синтез стероидов этих двух групп стимулирует АКТГ, секретируемый передней долей гипофиза. По механизму отрицательной обратной связи на секрецию АКТГ влияет содержание кортизола в плазме крови.
Нарушение биосинтеза кортизола, обусловленное, например, врожденной недостаточностью 21- или 11-гидроксилазы (наследственная гиперплазия надпочечников), влечет за собой, повышенную стимуляцию секреции АКТГ, что приводит к усиленному биосинтезу стероидов обеих указанных групп. Связанное с этим избыточное образование андрогенов вызывает развитие вирилизма.
Клубочковая зона. В результате ряда других реакций гидроксилировапия образуется альдостерон. В норме биосинтез этого стероида регулирует не АКТГ, а система решш-ангиотензин. Поэтому при недостаточности АКТГ секреция альдостерона не нарушается.
Физиология
Гормоны коры надпочечников можно разделить на три группы и зависимости от их наиболее важных физиологических свойств.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
