Дисфункции коры надпочечников
Основными нарушениями функции коры надпочечников являются гипер- и гипофункции.
При гиперфункции происходит повышенная секреция кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм, синдром Копна), апдрогенов (карцинома коры надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечника).
Среди гипофункций различают первичные (болезнь Аддисона; врожденная гиперплазия надпочечника) и вторичные (обусловленные недостаточностью АКТГ).
При первичных гипофункциях коры надпочечников отмечают недостаточность кортизола и альдостеропа, при вторичных — только кортизола.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга развивается в тех случаях, когда в циркулирующей крови имеется избыток кортизола, что может быть обусловлено следующими факторами:
- двусторонней гиперплазией надпочечников в связи с наличием в кровяном русле высоких концентраций АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга, наиболее распространенная среди взрослых пациентов форма) или внеадреналовой опухолью (эктопическая секреция), а также при введении с лечебными целями АКТГ или его синтетического аналога;
- опухолью надпочечника (аденомой или карциномой);
- введением кортизола или кортизона. (Лечение высокими дозами близких по свойствам стероидов.)
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…
Нарушения секреции кортизола могут быть следствием не синдрома Кушинга, а других причин. Среди них особенно важны стресс, злоупотребление алкоголем, ожирение. Воздействие стресса превосходит эффекты других механизмов контроля секреции АКТГ, препятствуя нормальным циркадным вариациям содержания кортизола в плазме крови и угнетая функционирование системы обратной связи. Показатели свободного кортизола в моче могут быть заметно повышены, это возможно…
Тесты, устанавливающие причину синдрома Кушинга, следует проводить только после подтверждения этого диагноза. Результаты тестов при синдроме Кушинга — — Гиперплазия коры надпочечников Опухоль коры надпочечников дисфункция гипофиза эктопический АКТГ карцинома аденома Диагноз Кортизол плазмы утром повышен, может быть Н повышен повышен, может быть Н Кортизол плазмы вечером повышен Кортизол плазмы после 2 мг дексаметазона отсутствие…
Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…