Дисфункции коры надпочечников
Основными нарушениями функции коры надпочечников являются гипер- и гипофункции.
При гиперфункции происходит повышенная секреция кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм, синдром Копна), апдрогенов (карцинома коры надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечника).
Среди гипофункций различают первичные (болезнь Аддисона; врожденная гиперплазия надпочечника) и вторичные (обусловленные недостаточностью АКТГ).
При первичных гипофункциях коры надпочечников отмечают недостаточность кортизола и альдостеропа, при вторичных — только кортизола.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга развивается в тех случаях, когда в циркулирующей крови имеется избыток кортизола, что может быть обусловлено следующими факторами:
- двусторонней гиперплазией надпочечников в связи с наличием в кровяном русле высоких концентраций АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга, наиболее распространенная среди взрослых пациентов форма) или внеадреналовой опухолью (эктопическая секреция), а также при введении с лечебными целями АКТГ или его синтетического аналога;
- опухолью надпочечника (аденомой или карциномой);
- введением кортизола или кортизона. (Лечение высокими дозами близких по свойствам стероидов.)
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
