Дисфункции коры надпочечников
Основными нарушениями функции коры надпочечников являются гипер- и гипофункции.
При гиперфункции происходит повышенная секреция кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм, синдром Копна), апдрогенов (карцинома коры надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечника).
Среди гипофункций различают первичные (болезнь Аддисона; врожденная гиперплазия надпочечника) и вторичные (обусловленные недостаточностью АКТГ).
При первичных гипофункциях коры надпочечников отмечают недостаточность кортизола и альдостеропа, при вторичных — только кортизола.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга развивается в тех случаях, когда в циркулирующей крови имеется избыток кортизола, что может быть обусловлено следующими факторами:
- двусторонней гиперплазией надпочечников в связи с наличием в кровяном русле высоких концентраций АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга, наиболее распространенная среди взрослых пациентов форма) или внеадреналовой опухолью (эктопическая секреция), а также при введении с лечебными целями АКТГ или его синтетического аналога;
- опухолью надпочечника (аденомой или карциномой);
- введением кортизола или кортизона. (Лечение высокими дозами близких по свойствам стероидов.)
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Если больному ставят предварительный диагноз острая недостаточность надпочечников, следует взять кровь, с тем чтобы затем можно было бы измерить содержание кортизола, но лечение должно быть начато немедленно. Проведение последующих тестов может быть отложено до тех пор, пока не минует кризис; лечение не окажет воздействия на патологические процессы, лежащие в основе заболевания. Результаты определений содержания кортизола…
Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…
При внезапном прекращении длительного лечения кортикостероидами возникает опасность развития гипофункции коры надпочечников. Это явление может быть обусловлено либо вторичной атрофией надпочечников, либо повреждением механизмов высвобождения АКТГ. Простые методы оценки как состояния нервного центра обратной связи, так и реактивности гипофизарно-адреналовой системы основаны на определениях содержания кортизола в плазме крови, полученной утром через 2 или 3 дня…
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…

Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…