Дисфункции коры надпочечников

Основными нарушениями функции коры надпочечников являются гипер- и гипофункции.

При гиперфункции происходит повышенная секреция кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм, синдром Копна), апдрогенов (карцинома коры надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечника).

Среди гипофункций различают первичные (болезнь Аддисона; врожденная гиперплазия надпочечника) и вторичные (обусловленные недостаточностью АКТГ).

При первичных гипофункциях коры надпочечников отмечают недостаточность кортизола и альдостеропа, при вторичных — только кортизола.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга развивается в тех случаях, когда в циркулирующей крови имеется избыток кортизола, что может быть обусловлено следующими факторами:

  1. двусторонней гиперплазией надпочечников в связи с наличием в кровяном русле высоких концентраций АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга, наиболее распространенная среди взрослых пациентов форма) или внеадреналовой опухолью (эктопическая секреция), а также при введении с лечебными целями АКТГ или его синтетического аналога;
  2. опухолью надпочечника (аденомой или карциномой);
  3. введением кортизола или кортизона. (Лечение высокими дозами близких по свойствам стероидов.)


«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Аномалии, наблюдаемые при врожденной гиперплазии надпочечников

   Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…


Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…


I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….


В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…


В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…