Транспорт железа в плазме
В плазме крови железо, находящееся в ферри-форме и соединенное со специфическим связывающим белком трансферрином, представлено в концентрации примерно 18 мкмоль/л (100 мкг/дл).
Этот белок в норме способен связать около 54 мкмоль/л (300 мкг/дл) железа; таким образом, в плазме трансферрин насыщен железом примерно на 1/3.
Связанное с трансферрином железо транспортируется в тканевые резервы и костный мозг.
В тканевых резервах оно представлено в виде ферритина и гемосидерина, а в тканях костного мозга железо частично может поступать из трансферрина непосредственно в развивающиеся эритроциты, участвуя в образовании гемоглобина.
Свободное железо токсично и у здорового человека, по-видимому, отсутствует. В клетках кишечника и тканевых резервах железо, связанное с белком, представлено в виде ферритина и гемосидерина, в плазме крови оно связано с трансферрином и в эритроцитах включено в состав гемоглобина.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Если при обследовании больного с доказанным дефицитом железа в течение нескольких недель после назначения внутрь препаратов железа не видны признаки улучшения состояния, то он, по-видимому, не принимает назначенные таблетки. Это предположение подтверждается нормальной (но не темной) окраской фекалий (что при необходимости можно установить путем ректального обследования). Если препараты железа действительно им принимались, то иногда причиной…
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
