Транспорт железа в плазме
В плазме крови железо, находящееся в ферри-форме и соединенное со специфическим связывающим белком трансферрином, представлено в концентрации примерно 18 мкмоль/л (100 мкг/дл).
Этот белок в норме способен связать около 54 мкмоль/л (300 мкг/дл) железа; таким образом, в плазме трансферрин насыщен железом примерно на 1/3.
Связанное с трансферрином железо транспортируется в тканевые резервы и костный мозг.
В тканевых резервах оно представлено в виде ферритина и гемосидерина, а в тканях костного мозга железо частично может поступать из трансферрина непосредственно в развивающиеся эритроциты, участвуя в образовании гемоглобина.
Свободное железо токсично и у здорового человека, по-видимому, отсутствует. В клетках кишечника и тканевых резервах железо, связанное с белком, представлено в виде ферритина и гемосидерина, в плазме крови оно связано с трансферрином и в эритроцитах включено в состав гемоглобина.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Идиопатический гемохроматоз Идиопатический гемохроматоз представляет собой генетически детерминированное заболевание, при котором повышенное всасывание железа в кишечнике приводит в течение многих лет к накоплению больших количеств железа в паренхиматозных органах. К числу клинических проявлений, наблюдаемых впервые обычно у больных среднего возраста, относятся цирроз в сочетании с сахарным диабетом, гипогонадизм и усиленная пигментация кожи. Из-за потемнения кожи…
Идиопатический гемохроматоз бывает трудно дифференцировать от алкогольного цирроза. При обоих патологических состояниях возможны сахарный диабет и гипогонадизм. Хотя частота таких осложнений выше при идиопатическом гемохроматозе, это не помогает в постановке диагноза каждого отдельного случая. Результаты исследований ткани печени, полученной методом биопсии, могут еще больше дезориентировать. Нередко при алкогольном циррозе в печени повышено содержание окрашиваемого железа….
Перегрузка железом может сопровождаться развитием анемии нескольких типов. В некоторых случаях, как, например, при апластической анемии и анемии, сопровождающей хроническую почечную недостаточность, перегрузка железом обусловлена повторными многократными переливаниями крови. При этом железо сначала накапливается в ретикулоэндотелиалыгой системе. При значительной перегрузке (свыше 100 порций крови, приблизительно 0,5 л каждая) может развиться перегрузка железом паренхиматозных органов и…
Повышенное всасывание железа, обусловленное его чрезмерным содержанием в диете, встречается редко. Источником железа может быть пиво в металлических сосудах. Обычно избыток железа обнаруживают только в ретикулоэпдотелиальной системе и печени (как в портальном тракте, так и паренхиматозных клетках); при этом повреждения тканей отсутствуют. В редких случаях, когда происходит отложение железа в паренхиматозных клетках других органов, клиническая…
Экскреции значительного количества железа из организма не происходит. Тканевые резервы железа регулируются его всасыванием. Поэтому парентеральную терапию препаратами железа следует проводить осторожно. Даже в отсутствие дефицита железа, при анемии его всасывание усиливается. Поэтому при анемии не следует назначать препараты железа внутрь с лечебными целями, за исключением тех случаев, когда анемия обусловлена недостаточностью железа. При физиологических…
