Наследственная гипербилирубинемия
Существует ряд патологических состояний, видимо, наследуемых, при которых единственной обнаруживаемой аномалией является гипербилирубинемия (с конъюгацией или без нее).
Гипербилирубинемия без конъюгации. Болезнь Жильбера представляет собой относительно часто встречающееся патологическое состояние, для которого характерна концентрация в плазме билирубина 20—40 мкмоль/л; в редких случаях содержание билирубина может превысить 80 мкмоль/л.
По-видимому, в связи с неспецифичностью метода исследования создается впечатление, что доля конъюгированного билирубина может достигнуть 10% от его общего содержания. Эти величины варьируют; во время интеркуррентных заболеваний или в период голодания они нарастают.
Данная болезнь может быть замечена в любом возрасте. Часто ее диагностируют, когда после приступа гепатита не происходит нормализации содержания билирубина в плазме или во время любого легкого заболевания, которое из-за желтухи может быть ошибочно принято за гепатит. Это патологическое состояние безвредно, но его необходимо дифференцировать как от проявлений гемолиза, так и от гепатита.
У некоторых больных сокращен период полураспада эритроцитов. Причина гипербилирубинемии не выяснена; она может быть следствием воздействия ряда факторов.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В организме человека происходит образование четырех желчных кислот. Две из них, холевая и хенодезоксихолевая кислоты, синтезируются в печени из холестерина и называются первичными желчными кислотами. Они секретируются с желчью в кишечник, где при участии бактерий превращаются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую соответственно. В желчи человека желчные кислоты представлены в виде натриевых солей,…
За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…
Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…
Желчные камни могут неопределенно долго оставаться бессимптомными и обнаруживаться только при лапаротомии, проводимой по другому поводу, или при рентгенологическом исследовании области живота. Однако наличие желчных камней может приводить к различным клиническим последствиям: острому холециститу, обусловленному закупоркой протока желчного пузыря желчным камнем с химическим раздражением слизистой оболочки желчного пузыря застоявшейся желчью и вторичной бактериальной инфекцией; хроническому…
Заболевания печени Во многих процессах обмена веществ печени принадлежит центральная роль. Билирубин, образующийся из гемоглобина, подвергается в печени конъюгации и экскреции в желчь. Превращение в стеркобилиноген (уробилиноген фекалий) происходит в кишечнике. Часть реабсорбпрованного уробилиногена фекалий экскретируется с мочой. Об обмене билирубина можно судить, определяя содержание билирубина в плазме, а также визуально оценивая окраску кала и…
