Наследственная гипербилирубинемия (Синдром Криглера—Найяра)
Синдром Криглера—Найяра, обусловленный недостаточностью глюкуронилтрансферазы печени, является более серьезным заболеванием. Его обычно замечают при рождении; содержание неконъюгированного билирубина в плазме может возрастать в такой степени, что связывающая способность альбумина плазмы оказывается исчерпанной и может развиться керниктерус.
Недостаточность фермента может быть полной (тип I) или частичной (тип II). В последнем случае содержание билирубина в плазме можно уменьшить применением таких лекарственных средств, как фенобарбитал, индуцирующих синтез фермента.
Гипербилирубинемия с конъюгацией. Экскреция конъюгированного билирубина, но не желчных кислот, нарушена при двух патологических состояниях.
Синдром Дабина—Джонсона характеризуется небольшим, варьирующим повышением уровней конъюгированного билирубина в плазме. Билирубин поэтому имеется и в моче. Активность щелочной фосфатазы в пределах нормы.
Возможна гепатомегалия и темно-коричневая окраска печени за счет наличия в клетках липофусциноподобного пигмента. Это патологическое состояние является безвредным; диагноз может быть подтвержден путем исследования характерного окрашивания образцов печеночной ткани, полученных путем биопсии.
При клинически сходном синдроме Ротора липофусциноподобный пигмент в печени отсутствует.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
— Некроз печени Гепатоподобная реакция Хронический гепатит Застой желчи а-метилдофа + + + + аспирин + — — — карбамазепин — — — + хлорбутин — + — + хлордиазепоксид — + — — аминазин — — — + хлорпропамид — — — + хлортетрациклин + — — — цитотоксичные лекарства + — — —…
Быстрые тесты на компоненты желчи в моче Моча, содержащая билирубин, обычно имеет темно-желтый или коричневый цвет, тогда как свежая моча, содержащая только уробилиноген, первоначально имеет нормальный цвет. Для идентификации этих веществ имеются пропитанные реагентами полоски фильтровальной бумаги. Важно, чтобы моча была свежей. Иктостикс (входит в состав Мультистикса и Били-Лабстикса) содержит стабилизированный диазотированный 2,4-дихлоранилин, реагирующий с…
В организме человека происходит образование четырех желчных кислот. Две из них, холевая и хенодезоксихолевая кислоты, синтезируются в печени из холестерина и называются первичными желчными кислотами. Они секретируются с желчью в кишечник, где при участии бактерий превращаются во вторичные желчные кислоты — дезоксихолевую и литохолевую соответственно. В желчи человека желчные кислоты представлены в виде натриевых солей,…
За сутки в печени образуется приблизительно от 1 до 2 л желчи. Эта печеночная желчь содержит билирубин, соли желчных кислот, фосфолипиды, холестерин, а также электролиты в концентрациях, близких к имеющимся в плазме и небольшие количества белков. В желчном пузыре происходит активная реабсорбция натрия, хлоридов и бикарбонатов вместе с изоосмотическим количеством воды. В конечном счете образуется…
Пигментные камни обнаруживают при хронических патологических состояниях, связанных с усиленным гемолизом, например, при наследственном сфероцитозе, когда стимулированы образование билирубина и, следовательно, его экскреция с желчью. Однако при всех других типах желчных камней этиология остается неопределенной. Образование содержащих холестерин камней наиболее вероятно в желчи, уже насыщенной этим стероидом. Преципитация образует зародыш кристалла, который постепенно увеличивается по…
