Наследственная гипербилирубинемия (Синдром Криглера—Найяра)
Синдром Криглера—Найяра, обусловленный недостаточностью глюкуронилтрансферазы печени, является более серьезным заболеванием. Его обычно замечают при рождении; содержание неконъюгированного билирубина в плазме может возрастать в такой степени, что связывающая способность альбумина плазмы оказывается исчерпанной и может развиться керниктерус.
Недостаточность фермента может быть полной (тип I) или частичной (тип II). В последнем случае содержание билирубина в плазме можно уменьшить применением таких лекарственных средств, как фенобарбитал, индуцирующих синтез фермента.
Гипербилирубинемия с конъюгацией. Экскреция конъюгированного билирубина, но не желчных кислот, нарушена при двух патологических состояниях.
Синдром Дабина—Джонсона характеризуется небольшим, варьирующим повышением уровней конъюгированного билирубина в плазме. Билирубин поэтому имеется и в моче. Активность щелочной фосфатазы в пределах нормы.
Возможна гепатомегалия и темно-коричневая окраска печени за счет наличия в клетках липофусциноподобного пигмента. Это патологическое состояние является безвредным; диагноз может быть подтвержден путем исследования характерного окрашивания образцов печеночной ткани, полученных путем биопсии.
При клинически сходном синдроме Ротора липофусциноподобный пигмент в печени отсутствует.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
При клиническом обследовании больного важны следующие моменты: предшествующий гепатит; потребление алкоголя; наличие в анамнезе других аутоиммунных заболеваний; зуд или признаки расстройства всасывания. Показаны определения активности трансаминаз и щелочной фосфатазы: если активность АЛТ выше, чем ACT, то это может быть обусловлено обратимым алкогольным гепатитом, хроническим персистирующим гепатитом или ранней стадией хронического активного гепатита; если активность ACT…
Значительная инфильтрация печени клетками опухолей или гранулем, как при саркоидозе, может либо не сопровождаться биохимическими аномалиями, либо приводить к любым изменениям из числа описанных. Из трансаминаз наиболее чувствительным индикатором является ACT, активность которой может оказаться высокой, несмотря на то что активность АЛТ остается в пределах нормы. Если предполагается первичная карцинома печени, показано определение содержания а-фетопротеина….
Лекарства и их метаболиты могут повреждать печень или вызывать изменения, клинически и биохимически напоминающие болезни печени. Важно распознать эту причину, поскольку отмена лекарства нормализует функцию. Ознакомление с перечнем лекарств, которые принимал больной, является необходимым компонентом обследования при заболеваниях печени. Механизм такого действия лекарств во многих случаях неизвестен; он может быть связан с индивидуальной сенсибилизацией. Некоторые…
— Некроз печени Гепатоподобная реакция Хронический гепатит Застой желчи а-метилдофа + + + + аспирин + — — — карбамазепин — — — + хлорбутин — + — + хлордиазепоксид — + — — аминазин — — — + хлорпропамид — — — + хлортетрациклин + — — — цитотоксичные лекарства + — — —…
Быстрые тесты на компоненты желчи в моче Моча, содержащая билирубин, обычно имеет темно-желтый или коричневый цвет, тогда как свежая моча, содержащая только уробилиноген, первоначально имеет нормальный цвет. Для идентификации этих веществ имеются пропитанные реагентами полоски фильтровальной бумаги. Важно, чтобы моча была свежей. Иктостикс (входит в состав Мультистикса и Били-Лабстикса) содержит стабилизированный диазотированный 2,4-дихлоранилин, реагирующий с…
