Клинические симптомы и особенности нарушений обмена веществ
Синдром Кушинга может развиться в любом возрасте. Наиболее распространенная форма, в основе которой лежит зависящая от дисфункции гипофиза гиперплазия надпочечников, обычно встречается у женщин репродуктивного возраста.
У таких пациентов часто бывает базофильная аденома гипофиза, которая может быть очень небольшой. Неизвестно, является ли эта опухоль первичной или вторичной, связанной с избыточной секрецией КРФ гипоталамусом.
Как правило, при высоком содержании кортизола в циркулирующей крови развивается ожирение туловища, лицо становится красным, «лунообразным». У этих больных могут также возникать расстройства психики, особенно депрессивные состояния. Хотя причины этих явлений еще не изучены, многие другие клинические признаки нарушения обмена веществ можно объяснить (по крайней мере частично) действием кортизола.
Наиболее известные нарушения метаболизма обусловлены глюкокортикоидным эффектом. Приблизительно в 2/3 случаев отмечается нарушение толерантности к глюкозе, причем из числа этих больных многие имеют гипергликемию и глюкозурию.
По-скольку кортизол по своему действию является антагонистом инсулина, такая картина в некоторых отношениях сходна с сахарным диабетом. Распад белков ускорен и углеводородные цепи высвобождаемых амипокислот могут превращаться в глюкозу (глюконеогенез); азот выводится из организма с мочой, результатом чего является его отрицательный баланс.
Такое воздействие на катаболизм не только вызывает остеопороз, поражение мышечной ткани (и, следовательно, слабость мышц), по также приводит к истончению кожи. Склонность к образованию подкожных кровоизлияний, пурпурных полос, особенно заметных на животе,, по-видимому, обусловлена этим истопчением кожи.
Минералокортикоидный эффект кортизола приводит к тому что в организме задерживается поступающий в первичную мочу натрий и, следовательно, вода, в результате чего развивается гипертензия. Повышенное выведение калия с мочой может обусловить гипокалиемию и усугубить мышечную слабость, что составляет важную особенность синдрома Кушинга, связанного с эктопической секрецией АКТГ.
Секреция андрогенов надпочечников может быть повышенной. Это явление, которое не бывает выраженным при синдроме Кушинга, связанном с дисфункцией гипофиза, у женщин может приводить к развитию чрезмерной волосатости и нарушениям менструального цикла. Вирилизация отмечается редко, за исключением больных с карциномой коры надпочечника.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В тех случаях, когда при синдроме Кушинга не проводят соответствующего лечения, отмечают высокую заболеваемость и смертность. Поэтому при подозрении на синдром Кушинга необходимо проведение адекватных исследований. Обычно пациентами являются тучные, краснолицые, отличающиеся чрезмерной волосатостью женщины с гипертензией, у большинства из которых синдрома Кушинга нет. Чаще проблема заключается не в подтверждении, а в исключении подозрения на…
В плазме крови кортизол преимущественно связан с белком. Лишь небольшая свободная фракция фильтруется в клубочках почек и выводится из организма (свободный кортизол мочи). В норме, однако, КСГ насыщен кортизолом почти полностью, и повышение секреции кортизола приводит к преимущественному нарастанию фракции свободного гормона с соответствующим увеличением свободного кортизола мочи. Поскольку циркадный ритм отсутствует, такое повышенное содержание…
Нарушения секреции кортизола могут быть следствием не синдрома Кушинга, а других причин. Среди них особенно важны стресс, злоупотребление алкоголем, ожирение. Воздействие стресса превосходит эффекты других механизмов контроля секреции АКТГ, препятствуя нормальным циркадным вариациям содержания кортизола в плазме крови и угнетая функционирование системы обратной связи. Показатели свободного кортизола в моче могут быть заметно повышены, это возможно…
Тесты, устанавливающие причину синдрома Кушинга, следует проводить только после подтверждения этого диагноза. Результаты тестов при синдроме Кушинга — — Гиперплазия коры надпочечников Опухоль коры надпочечников дисфункция гипофиза эктопический АКТГ карцинома аденома Диагноз Кортизол плазмы утром повышен, может быть Н повышен повышен, может быть Н Кортизол плазмы вечером повышен Кортизол плазмы после 2 мг дексаметазона отсутствие…
Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…
