Клинические симптомы и особенности нарушений обмена веществ
Синдром Кушинга может развиться в любом возрасте. Наиболее распространенная форма, в основе которой лежит зависящая от дисфункции гипофиза гиперплазия надпочечников, обычно встречается у женщин репродуктивного возраста.
У таких пациентов часто бывает базофильная аденома гипофиза, которая может быть очень небольшой. Неизвестно, является ли эта опухоль первичной или вторичной, связанной с избыточной секрецией КРФ гипоталамусом.
Как правило, при высоком содержании кортизола в циркулирующей крови развивается ожирение туловища, лицо становится красным, «лунообразным». У этих больных могут также возникать расстройства психики, особенно депрессивные состояния. Хотя причины этих явлений еще не изучены, многие другие клинические признаки нарушения обмена веществ можно объяснить (по крайней мере частично) действием кортизола.
Наиболее известные нарушения метаболизма обусловлены глюкокортикоидным эффектом. Приблизительно в 2/3 случаев отмечается нарушение толерантности к глюкозе, причем из числа этих больных многие имеют гипергликемию и глюкозурию.
По-скольку кортизол по своему действию является антагонистом инсулина, такая картина в некоторых отношениях сходна с сахарным диабетом. Распад белков ускорен и углеводородные цепи высвобождаемых амипокислот могут превращаться в глюкозу (глюконеогенез); азот выводится из организма с мочой, результатом чего является его отрицательный баланс.
Такое воздействие на катаболизм не только вызывает остеопороз, поражение мышечной ткани (и, следовательно, слабость мышц), по также приводит к истончению кожи. Склонность к образованию подкожных кровоизлияний, пурпурных полос, особенно заметных на животе,, по-видимому, обусловлена этим истопчением кожи.
Минералокортикоидный эффект кортизола приводит к тому что в организме задерживается поступающий в первичную мочу натрий и, следовательно, вода, в результате чего развивается гипертензия. Повышенное выведение калия с мочой может обусловить гипокалиемию и усугубить мышечную слабость, что составляет важную особенность синдрома Кушинга, связанного с эктопической секрецией АКТГ.
Секреция андрогенов надпочечников может быть повышенной. Это явление, которое не бывает выраженным при синдроме Кушинга, связанном с дисфункцией гипофиза, у женщин может приводить к развитию чрезмерной волосатости и нарушениям менструального цикла. Вирилизация отмечается редко, за исключением больных с карциномой коры надпочечника.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Первичная гипофункция коры надпочечника (болезнь Аддисона) Болезнь Аддисона обусловлена разрушением всех зон коры надпочечников. Прежде одной из наиболее распространенных причин такого процесса был туберкулез. В настоящее время во многих странах значительно чаще встречается атрофия надпочечников как следствие аутоиммунного процесса. В редких случаях разрушение коры надпочечников (которое долито быть двусторонним для того, чтобы привести к гормональной…
Истощение объема жидкости в организме и последующее концентрирование крови становятся очевидными при клинических наблюдениях, а также, как правило, на основании данных о повышении показателей гематокрита и общей концентрации белка. Тем не менее в период кризиса резкое уменьшение объема циркулирующей крови может стимулировать секрецию АДГ, в результате чего реабсорбция воды увеличится в большей мере, чем натрия,…
Высвобождение АКТГ может быть нарушено при заболеваниях гипоталамуса или передней доли гипофиза, как правило, в случаях новообразований или инфарктов. Лечение кортикостероидами угнетает высвобождение АКТГ и после него (особенно, длительного) нормализация функций механизма, контролирующего высвобождение АКТГ, может происходить медленно. После длительного отсутствия стимулирующих воздействий возможна временная атрофия надпочечников. Полное разрушение передней доли гипофиза приводит к об-щей…
Если больному ставят предварительный диагноз острая недостаточность надпочечников, следует взять кровь, с тем чтобы затем можно было бы измерить содержание кортизола, но лечение должно быть начато немедленно. Проведение последующих тестов может быть отложено до тех пор, пока не минует кризис; лечение не окажет воздействия на патологические процессы, лежащие в основе заболевания. Результаты определений содержания кортизола…
Наиболее распространенной причиной гипофункции надпочечников являются поражения коры надпочечников. Поэтому прежде всего следует оценить целостность коры надпочечников. Более того, чтобы правильно интерпретировать результаты тестов па функцию гипофиза, необходимо знать, что кора надпочечников способна реагировать на АКТГ. Ответ коры надпочечников можно оцепить, измеряя содержание кортизола в плазме крови после стимулирующего воздействия синтетическим АКТГ. Тетракозактрин (например, синактен)…
