Клинические симптомы и особенности нарушений обмена веществ
Синдром Кушинга может развиться в любом возрасте. Наиболее распространенная форма, в основе которой лежит зависящая от дисфункции гипофиза гиперплазия надпочечников, обычно встречается у женщин репродуктивного возраста.
У таких пациентов часто бывает базофильная аденома гипофиза, которая может быть очень небольшой. Неизвестно, является ли эта опухоль первичной или вторичной, связанной с избыточной секрецией КРФ гипоталамусом.
Как правило, при высоком содержании кортизола в циркулирующей крови развивается ожирение туловища, лицо становится красным, «лунообразным». У этих больных могут также возникать расстройства психики, особенно депрессивные состояния. Хотя причины этих явлений еще не изучены, многие другие клинические признаки нарушения обмена веществ можно объяснить (по крайней мере частично) действием кортизола.
Наиболее известные нарушения метаболизма обусловлены глюкокортикоидным эффектом. Приблизительно в 2/3 случаев отмечается нарушение толерантности к глюкозе, причем из числа этих больных многие имеют гипергликемию и глюкозурию.
По-скольку кортизол по своему действию является антагонистом инсулина, такая картина в некоторых отношениях сходна с сахарным диабетом. Распад белков ускорен и углеводородные цепи высвобождаемых амипокислот могут превращаться в глюкозу (глюконеогенез); азот выводится из организма с мочой, результатом чего является его отрицательный баланс.
Такое воздействие на катаболизм не только вызывает остеопороз, поражение мышечной ткани (и, следовательно, слабость мышц), по также приводит к истончению кожи. Склонность к образованию подкожных кровоизлияний, пурпурных полос, особенно заметных на животе,, по-видимому, обусловлена этим истопчением кожи.
Минералокортикоидный эффект кортизола приводит к тому что в организме задерживается поступающий в первичную мочу натрий и, следовательно, вода, в результате чего развивается гипертензия. Повышенное выведение калия с мочой может обусловить гипокалиемию и усугубить мышечную слабость, что составляет важную особенность синдрома Кушинга, связанного с эктопической секрецией АКТГ.
Секреция андрогенов надпочечников может быть повышенной. Это явление, которое не бывает выраженным при синдроме Кушинга, связанном с дисфункцией гипофиза, у женщин может приводить к развитию чрезмерной волосатости и нарушениям менструального цикла. Вирилизация отмечается редко, за исключением больных с карциномой коры надпочечника.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
При внезапном прекращении длительного лечения кортикостероидами возникает опасность развития гипофункции коры надпочечников. Это явление может быть обусловлено либо вторичной атрофией надпочечников, либо повреждением механизмов высвобождения АКТГ. Простые методы оценки как состояния нервного центра обратной связи, так и реактивности гипофизарно-адреналовой системы основаны на определениях содержания кортизола в плазме крови, полученной утром через 2 или 3 дня…
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….
