Клинические проявления нарушений метаболизма липидов
Накопление липидов в подкожной клетчатке вызывает ксантоматоз, клиническая картина которого, по-видимому, обычно определяется природой липидных фракций, преимущественно вовлекаемых в патологический процесс.
При сопровождающемся сыпью ксантоматозе на коже появляются небольшие желтые зудящие узелки. В этих случаях в плазме крови резко повышено содержание ЛПОНП или хиломикронов (триглицеридов). Если концентрация липидов в плазме снижается до нормальных величин, то сыпь быстро исчезает.
Для бугорчатого ксантоматоза характерны желтые бляшки, обнаруживаемые преимущественно на локтях и коленях. Эти бляшки могут быть большими и обезображивающими. Такие проявления, а также имеющие вид выпуклых полосок отложения липидов в кожных складках на ладонях сопровождаются повышением содержания в плазме ЛППП (в состав которых входят как триглицериды, так и холестерин).
Термином ксантелазма обозначают отложения липидов под кожей лица вокруг глаз, что может быть связано с высокими уровнями холестерина в ЛПНП плазмы.
Отложение липидов в сухожилиях называют ксантоматозом сухожилий. При отложении липидов в роговой оболочке глаза возникает характерное дугообразное образование. У лиц относительно молодого возраста (не старше 40 лет) при ксантоматозе сухожилий или дугообразных отложениях липидов в роговой оболочке глаза, как и в случаях ксантелазмы, особенно часто отмечают высокие уровни холестерина в ЛПНП плазмы.
Гипертриглицеридемия, обусловленная повышением содержания как хиломикронов, так и ЛПОНП (или сочетанием обоих факторов), вызывает помутнение плазмы. Длительные и очень высокие концентрации хиломикронов сочетаются с болями в области живота и даже панкреатитом, а также ксантоматозом с сыпью. Гипертриглицеридемия часто не сопровождается клиническими проявлениями.
По-видимому, имеющие высокую молекулярную массу липопротеиды не вызывают атеромы. Однако для многих пациентов с повышенным содержанием триглицеридов в ЛПОНП характерна пониженная концентрация ЛПВП (необходимых для транспорта холестерина из тканей), а в некоторых случаях — повышенные уровни ЛПНП или ЛППП (содержащих холестерин).
Эти воздействия на метаболизм холестерина могут объяснить несколько повышенный риск развития атером, который связывают с гипертриглицеридемией.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Липиды в плазме транспортируются в виде липопротеидов. Липиды плазмы можно классифицировать в зависимости от их химического строения или как липопротеиды с помощью электрофореза или ультрацентрифугирования. Для понимания аномалий обмена липидов наиболее информативны данные, получаемые при анализе липопротеидов. Химически фракции липидов представляют собой холестерин, триглицериды, фосфолипиды и свободные жирные кислоты. Основными липопротеидами являются липопротеиды высокой плотности…
Должна быть логическая последовательность в ходе обследования пациента с предполагаемыми аномалиями липидов плазмы крови. Имеется ли истинная гиперлипидемия? Гиперлипидемия может быть диагностирована на основании свойственного липемии внешнего вида плазмы крови или результатов определений содержания в ней холестерина и триглицеридов. Кровь для анализов обоих компонентов следует брать после того, как пациент голодал 14—16 ч, так как…
На основании результатов лабораторных исследований различают три основные группы аномалий: Преимущественное нарастание холестерина ЛПНП при прозрачной плазме крови. Такое явление может быть при наследственной гиперхолестеринемии, полигенной гиперхолестеринемии, наследственной сочетанной гиперлипидемии. Преимущественное нарастание триглицеридов при мутной (или даже напоминающей по виду молоко) плазме крови, что обусловлено присутствием рассеивающих свет липопротеидов с высокой молекулярной массой. Такие явления…
Что обследования необходимы, чтобы идентифицировать природу заболевания, а также чтобы выявить других (возможно, не имеющих явных клинических признаков патологического процесса) больных.Взятие крови для исследования липидов плазмы Содоржание липидов в плазме и соотношения липопротеидов являются вариабельными величинами, на которые влияют прием пищи, курение, потребление алкоголя, изменения диеты, поза больного и стресс. Важно, чтобы условия взятия образцов…
Перед взятием крови пациент должен голодать в течение 14—16 ч. Больному не следует делать внутривенные вливания жидкостей, содержащих липиды. Перед проведением исследования в течение 2 нед пациент должен находиться на обычной для него диете и масса его тела должна оставаться постоянной. Если не проводится мониторинг лечения, больному не следует назначать какие-либо терапевтические мероприятия, направленные на…