Липиды и липопротеиды плазмы крови
Взаимосвязь между атеросклерозом, а также ишемической болезнью сердца и нарушениями свойств липидов плазмы стимулировала многие исследования в этой области. Современные представления о физиологии и патологии липидов плазмы основаны на концепции о липопротеинах, в виде которых липиды находятся в циркулирующей крови. В первой части этой главы мы останавливаемся на современной терминологии и классификациях липидов и липопротеинов плазмы.
Терминология и классификация
Липиды плазмы
Жирные кислоты представляют собой соединения, молекулы которых содержат углеводородные цепи различной длины. Они могут быть насыщенными (не содержащими двойных связей) или ненасыщенными (с двумя и более двойными связями).
В плазме из числа насыщенных жирных кислот преобладают пальмитиновая (16 углеродных атомов) и стеариновая (18 углеродных атомов). Жирные кислоты могут подвергаться этерификации глицерином с образованием глицеридов, или оставаться свободными.
В последнем случае их называют свободными жирными кислотами (СЖК) или неэтерифицированными жирными кислотами (НЭЖК). В крови СЖК преимущественно находятся в связанной с альбумином форме.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Полигенная гиперхолестеринемия Для большинства семей с повышенной заболеваемостью гиперхолестеринемией характерно нормальное распределение величин содержания холестерина в плазме отдельных индивидуумов. При истинной моногенной наследственной гиперхолестеринемии для указанных величин характерно явное тримодальное распределение, когда гомозиготным носителям нормального гена, гетерозиготам и гомозиготным носителям аномального гена соответствуют 3 отчетливо различаемых пика. Полагают, что нарушения синтеза и превращений ЛПНП или…
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
Недостаточность ЛХАТ ЛХАТ необходима для этерификации свободного холестерина. Недостаточность ЛХАТ приводит к накоплению свободного, преимущественно неэтерифицированного холестерина в тканях, следствием чего является преждевременное развитие атеросклероза, помутнение роговой оболочки глаза, повреждение почек, анемия, которая может быть обусловлена нарушением свойств клеточных мембран. Продуцирование избытка триглицеридов Наследственная эндогенная гипертриглицеридемия обусловлена продуцированием избытка триглицеридов в печени. Повышена секреция ЛПОНП…
Гиперхолестеринемия Гиперхолестсринемия повышает степень риска развития сердечнососудистых заболеваний. Поскольку липиды, осаждающиеся в клетках стенок артериальных сосудов, проникают в них из плазмы (особенно из ЛПНП и ЛППП), было выдвинуто предположение о том, что повышение концентрации липидов в плазме приведет к нарастанию скорости их отложения па стенках сосудов. Представляется обоснованным и следующее предположение о том, что снижение…
Гипертриглицеридемия Для лечения гипертриглицеридемии могут оказаться вполне достаточными только определенные ограничения в питании. Ограничение количества жиров в диете может быть эффективной мерой для снижения уровня хиломикронов в плазме. Ограничение количества углеводов в диете снижает эндогенный синтез триглицеридов и может быть использовано как лечебное мероприятие в тех случаях, когда концентрация ЛПОНП в плазме повышена. Клофибрат представляет…
Липиды в плазме транспортируются в виде липопротеидов. Липиды плазмы можно классифицировать в зависимости от их химического строения или как липопротеиды с помощью электрофореза или ультрацентрифугирования. Для понимания аномалий обмена липидов наиболее информативны данные, получаемые при анализе липопротеидов. Химически фракции липидов представляют собой холестерин, триглицериды, фосфолипиды и свободные жирные кислоты. Основными липопротеидами являются липопротеиды высокой плотности…
Должна быть логическая последовательность в ходе обследования пациента с предполагаемыми аномалиями липидов плазмы крови. Имеется ли истинная гиперлипидемия? Гиперлипидемия может быть диагностирована на основании свойственного липемии внешнего вида плазмы крови или результатов определений содержания в ней холестерина и триглицеридов. Кровь для анализов обоих компонентов следует брать после того, как пациент голодал 14—16 ч, так как…
На основании результатов лабораторных исследований различают три основные группы аномалий: Преимущественное нарастание холестерина ЛПНП при прозрачной плазме крови. Такое явление может быть при наследственной гиперхолестеринемии, полигенной гиперхолестеринемии, наследственной сочетанной гиперлипидемии. Преимущественное нарастание триглицеридов при мутной (или даже напоминающей по виду молоко) плазме крови, что обусловлено присутствием рассеивающих свет липопротеидов с высокой молекулярной массой. Такие явления…
