Аномалии, связанные с апопротеинами (Недостаточность ЛХАТ)
Недостаточность ЛХАТ
ЛХАТ необходима для этерификации свободного холестерина. Недостаточность ЛХАТ приводит к накоплению свободного, преимущественно неэтерифицированного холестерина в тканях, следствием чего является преждевременное развитие атеросклероза, помутнение роговой оболочки глаза, повреждение почек, анемия, которая может быть обусловлена нарушением свойств клеточных мембран.
Продуцирование избытка триглицеридов
Наследственная эндогенная гипертриглицеридемия обусловлена продуцированием избытка триглицеридов в печени. Повышена секреция ЛПОНП из печени в плазму. Заболевание, по-видимому, исследуется как аутосомнодоминантный признак и обычно становится явным только после 40 лет. Оно может проявляться ожирением, непереносимостью глюкозы, гиперурикемией.
В сочетании с такими вторичными факторами, как сахарный диабет или алкоголизм, указанпое заболевание может привести к очень существенному повышению содержания ЛПОНП в плазме и часто, кроме того, к хиломикронемии.
Принципы лечения
Принятие решения о необходимости лечения пациента с гиперлипидемией должно быть основано на результатах как клинических наблюдений, так и определений содержания липидов в плазме. Некоторые виды лечения связаны с определенным риском, степень которого следует оценить в сопоставлении с возможной пользой лечебных мероприятий.
Вторичные причины гиперлипидемии, в том числе ожирение и злоупотребление алкоголем, следует выявить и провести соответствующее лечение.
Диета должна контролироваться вне зависимости от конкретной причины гиперлипидемии. Диета рекомендуется в зависимости от природы аномалии.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
На основании результатов лабораторных исследований различают три основные группы аномалий: Преимущественное нарастание холестерина ЛПНП при прозрачной плазме крови. Такое явление может быть при наследственной гиперхолестеринемии, полигенной гиперхолестеринемии, наследственной сочетанной гиперлипидемии. Преимущественное нарастание триглицеридов при мутной (или даже напоминающей по виду молоко) плазме крови, что обусловлено присутствием рассеивающих свет липопротеидов с высокой молекулярной массой. Такие явления…
Что обследования необходимы, чтобы идентифицировать природу заболевания, а также чтобы выявить других (возможно, не имеющих явных клинических признаков патологического процесса) больных.Взятие крови для исследования липидов плазмы Содоржание липидов в плазме и соотношения липопротеидов являются вариабельными величинами, на которые влияют прием пищи, курение, потребление алкоголя, изменения диеты, поза больного и стресс. Важно, чтобы условия взятия образцов…
Перед взятием крови пациент должен голодать в течение 14—16 ч. Больному не следует делать внутривенные вливания жидкостей, содержащих липиды. Перед проведением исследования в течение 2 нед пациент должен находиться на обычной для него диете и масса его тела должна оставаться постоянной. Если не проводится мониторинг лечения, больному не следует назначать какие-либо терапевтические мероприятия, направленные на…
Наиболее распространенные нарушения метаболизма липидов связаны с гиперлипидемией. Очень редко встречаются врожденные аномалии, при которых возможно накопление липидов в тканях, но не в крови. Как правило, гиперлипидемия обусловлена поступлением в организм избытка высококалорийных продуктов, особенно алкоголя. Возможна вторичная гиперлипидемия, развивающаяся на фоне другого заболевания, приводящего к нарушениям метаболизма липидов. Более редко встречается гиперлипидемия вследствие первичного…
Накопление липидов в подкожной клетчатке вызывает ксантоматоз, клиническая картина которого, по-видимому, обычно определяется природой липидных фракций, преимущественно вовлекаемых в патологический процесс. При сопровождающемся сыпью ксантоматозе на коже появляются небольшие желтые зудящие узелки. В этих случаях в плазме крови резко повышено содержание ЛПОНП или хиломикронов (триглицеридов). Если концентрация липидов в плазме снижается до нормальных величин, то…
