Заключение
- Липиды в плазме транспортируются в виде липопротеидов.
- Липиды плазмы можно классифицировать в зависимости от их химического строения или как липопротеиды с помощью электрофореза или ультрацентрифугирования. Для понимания аномалий обмена липидов наиболее информативны данные, получаемые при анализе липопротеидов.
- Химически фракции липидов представляют собой холестерин, триглицериды, фосфолипиды и свободные жирные кислоты.
- Основными липопротеидами являются липопротеиды высокой плотности (ЛПВП), низкой плотности (ЛПНП), очень низкой плотности (ЛПОНП) и хиломикроны.
- Холестерин встречается преимущественно в ЛПВП и в ЛПНП, а триглицериды — в ЛПОНП и хиломикронах.
- Гиперлипидемия может быть первичной или вторичной, т. е. обусловленной другим заболеванием. Только при первичной гиперлипидемии может возникать необходимость в более полной характеристике аномалий свойств липопротеидов для разработки тактики лечения.
- Различные генетические дефекты могут приводить к возникновению сходных аномалий в свойствах липопротеидов. Для их дифференциальной диагностики необходимы систематические обследования членов семей больных, что лишь в редких случаях бывает осуществимо практически из-за организационных трудностей.
- Лечение первичной гиперлипидемии основано прежде всего на контроле диеты. Лекарственные средства могут быть использованы дополнительно, если это необходимо. Лечение первичной гиперлипидемии преимущественно является эмпирическим.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Полигенная гиперхолестеринемия Для большинства семей с повышенной заболеваемостью гиперхолестеринемией характерно нормальное распределение величин содержания холестерина в плазме отдельных индивидуумов. При истинной моногенной наследственной гиперхолестеринемии для указанных величин характерно явное тримодальное распределение, когда гомозиготным носителям нормального гена, гетерозиготам и гомозиготным носителям аномального гена соответствуют 3 отчетливо различаемых пика. Полагают, что нарушения синтеза и превращений ЛПНП или…
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
Недостаточность ЛХАТ ЛХАТ необходима для этерификации свободного холестерина. Недостаточность ЛХАТ приводит к накоплению свободного, преимущественно неэтерифицированного холестерина в тканях, следствием чего является преждевременное развитие атеросклероза, помутнение роговой оболочки глаза, повреждение почек, анемия, которая может быть обусловлена нарушением свойств клеточных мембран. Продуцирование избытка триглицеридов Наследственная эндогенная гипертриглицеридемия обусловлена продуцированием избытка триглицеридов в печени. Повышена секреция ЛПОНП…
