Аномалии, связанные с апопротеинами (Наличие функционально аномальпого апопротеина Е)
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии.
При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках.
Дисфункции ферментов
Недостаточность липопротеидлипазы. Активность липопротеидлипазы может быть снижена в результате либо недостаточности самого фермента, либо нарушения активации фермента в связи с недостаточностью апопротеина С2.
Накопление хиломикронов приводит к очень значительному помутнению плазмы крови. Истинную недостаточность липопротеидлипазы обычно обнаруживают в детстве по симптомам, указывающим на накопление жиров в различных органах и тканях: в коже (сопровождающийся сыпью ксантоматоз); в печени (гепатомегалия); в кровеносных сосудах сетчатой оболочки глаза (ретинальная липемия); боли в области живота (симптом, сопровождающий гиперхиломикронемию).
Хиломикронемия, обусловленная недостаточностью апопротеина С2, чаще наблюдается у взрослых.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Гиперхолестеринемия Гиперхолестсринемия повышает степень риска развития сердечнососудистых заболеваний. Поскольку липиды, осаждающиеся в клетках стенок артериальных сосудов, проникают в них из плазмы (особенно из ЛПНП и ЛППП), было выдвинуто предположение о том, что повышение концентрации липидов в плазме приведет к нарастанию скорости их отложения па стенках сосудов. Представляется обоснованным и следующее предположение о том, что снижение…
Гипертриглицеридемия Для лечения гипертриглицеридемии могут оказаться вполне достаточными только определенные ограничения в питании. Ограничение количества жиров в диете может быть эффективной мерой для снижения уровня хиломикронов в плазме. Ограничение количества углеводов в диете снижает эндогенный синтез триглицеридов и может быть использовано как лечебное мероприятие в тех случаях, когда концентрация ЛПОНП в плазме повышена. Клофибрат представляет…
Липиды в плазме транспортируются в виде липопротеидов. Липиды плазмы можно классифицировать в зависимости от их химического строения или как липопротеиды с помощью электрофореза или ультрацентрифугирования. Для понимания аномалий обмена липидов наиболее информативны данные, получаемые при анализе липопротеидов. Химически фракции липидов представляют собой холестерин, триглицериды, фосфолипиды и свободные жирные кислоты. Основными липопротеидами являются липопротеиды высокой плотности…
Должна быть логическая последовательность в ходе обследования пациента с предполагаемыми аномалиями липидов плазмы крови. Имеется ли истинная гиперлипидемия? Гиперлипидемия может быть диагностирована на основании свойственного липемии внешнего вида плазмы крови или результатов определений содержания в ней холестерина и триглицеридов. Кровь для анализов обоих компонентов следует брать после того, как пациент голодал 14—16 ч, так как…
На основании результатов лабораторных исследований различают три основные группы аномалий: Преимущественное нарастание холестерина ЛПНП при прозрачной плазме крови. Такое явление может быть при наследственной гиперхолестеринемии, полигенной гиперхолестеринемии, наследственной сочетанной гиперлипидемии. Преимущественное нарастание триглицеридов при мутной (или даже напоминающей по виду молоко) плазме крови, что обусловлено присутствием рассеивающих свет липопротеидов с высокой молекулярной массой. Такие явления…
