Аномалии, связанные с апопротеинами (Гипертриглицеридемия)
Гипертриглицеридемия
Для лечения гипертриглицеридемии могут оказаться вполне достаточными только определенные ограничения в питании.
Ограничение количества жиров в диете может быть эффективной мерой для снижения уровня хиломикронов в плазме.
Ограничение количества углеводов в диете снижает эндогенный синтез триглицеридов и может быть использовано как лечебное мероприятие в тех случаях, когда концентрация ЛПОНП в плазме повышена.
Клофибрат представляет собой лекарственное средство, которое может активировать липопротеидлиназу, повышая таким образом скорость удаления из плазмы крови ЛПОНП и хиломикронов.
Клофибрат применяют для лечения наследственной дисбеталипопротеидемии, когда ограничения в питании оказываются неэффективными. По клиническим показаниям клофибрат может быть назначен при эндогенной гипертриглицеридемия, когда концентрация ЛПОНП повышена.
У больных, принимающих клофибрат, относительно часто встречаются желчные камни; к числу других побочных эффектов относятся мышечные судороги и в редких случаях импотенция. Как всегда, риск, связанный с лечением, следует сопоставить с его возможной пользой для пациента.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В большинстве случаев гиперлипидемия бывает вторичной, обусловленной либо алиментарными факторами, либо наличием заболеваний, при которых метаболизм липидов нарушен. К числу таких патологических состояний относятся ожирение, злоупотребление алкоголем, сахарный диабет, гипотиреоз и нефротический синдром. Причины вторичного повышения в плазме уровней холестерина и триглицеридов (не означает, что это происходит всегда одновременно) — Холестерин Триглицериды Ожирение — +…
Полигенная гиперхолестеринемия Для большинства семей с повышенной заболеваемостью гиперхолестеринемией характерно нормальное распределение величин содержания холестерина в плазме отдельных индивидуумов. При истинной моногенной наследственной гиперхолестеринемии для указанных величин характерно явное тримодальное распределение, когда гомозиготным носителям нормального гена, гетерозиготам и гомозиготным носителям аномального гена соответствуют 3 отчетливо различаемых пика. Полагают, что нарушения синтеза и превращений ЛПНП или…
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
