Исследования при подозрении на гиперлипидемию (Три основные группы аномалий)
На основании результатов лабораторных исследований различают три основные группы аномалий:
- Преимущественное нарастание холестерина ЛПНП при прозрачной плазме крови. Такое явление может быть при наследственной гиперхолестеринемии, полигенной гиперхолестеринемии, наследственной сочетанной гиперлипидемии.
- Преимущественное нарастание триглицеридов при мутной (или даже напоминающей по виду молоко) плазме крови, что обусловлено присутствием рассеивающих свет липопротеидов с высокой молекулярной массой.
Такие явления могут быть при наследственных сочетанной гиперлипидемии (ЛПОНП), эндогенной гипертриглицеридемии (ЛПОНП), гпперхиломикронемии.
Способы лечения этих патологических состояний различны; поэтому важно установить, обусловлено ли помутнение плазмы крови ЛПОНП или хиломикронами.
Образцы мутной плазмы выдерживают при 4°С в течение 18 ч. За это время на поверхности пробы большие, обладающие низкой плотностью хиломикроны образуют сметанообразный слой. Имеющие меньшие размеры и более высокую плотность частицы ЛПОНП не всплывают, и пробы остаются равномерно мутными. При значительной гиперлипидемии это распределение частиц может быть не таким четким.
Нарастание в одинаковой степени как холестерина, так и триглицеридов, что возможно при наследственных гиперлипидемии (ЛПНП и ЛПОНП) или дисбеталипопротеинемии (ЛППП).
При этих заболеваниях часто бывают необходимы исследования липопротеидов методами электрофореза ИЛИ ультрацентрифугирования, чтобы оценить относительный вклад ЛПНП, ЛППП и ЛПОНП в развитие наблюдаемой аномалии.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
Недостаточность ЛХАТ ЛХАТ необходима для этерификации свободного холестерина. Недостаточность ЛХАТ приводит к накоплению свободного, преимущественно неэтерифицированного холестерина в тканях, следствием чего является преждевременное развитие атеросклероза, помутнение роговой оболочки глаза, повреждение почек, анемия, которая может быть обусловлена нарушением свойств клеточных мембран. Продуцирование избытка триглицеридов Наследственная эндогенная гипертриглицеридемия обусловлена продуцированием избытка триглицеридов в печени. Повышена секреция ЛПОНП…
Гиперхолестеринемия Гиперхолестсринемия повышает степень риска развития сердечнососудистых заболеваний. Поскольку липиды, осаждающиеся в клетках стенок артериальных сосудов, проникают в них из плазмы (особенно из ЛПНП и ЛППП), было выдвинуто предположение о том, что повышение концентрации липидов в плазме приведет к нарастанию скорости их отложения па стенках сосудов. Представляется обоснованным и следующее предположение о том, что снижение…
