Обмен железа в норме
Распределение железа в организме
Около 70% общего количества железа циркулирует в составе гемоглобина эритроцитов.
До 25% имеющегося в организме железа резервировано в ретикулоэндотелиальной системе, в печени, селезенке и тканях костного мозга. Это резервное железо комплексируется с белком, образуя ферритин и гемосидерин.
Железо ферритина более легко высвобождается из белка, чем железо гемосидерина. Гемосидерин (возможно, образующийся при агрегации ферритина) можно видеть с помощью светового микроскопа на неокрашенных срезах. Как ферритин, так и гемосидерин (в отличие от железа, не включенного в гем) окрашиваются ферроцианидом кальция (реакция образования берлинской лазури). Это окрашивание является характерным и может быть использовано для оценки величины запасов железа в организме.
Недостаточность железа становится очевидной только в тех случаях, когда на мазках костного мозга в клетках ретикулоэндо-телиальной системы не удается обнаружить окрашиваемого железа, которое в норме используется при биосинтезе гемоглобина.
Перегрузка железом представляется вероятной в тех случаях, когда в пробах печени, полученных методом биопсии, удается обнаружить окрашиваемое железо. Такие отложения железа в паренхиму печени происходят, если способность ткани к образованию резерва железа исчерпана.
Гистологические методы позволяют более уверенно обнаруживать недостаточность железа, чем перегрузку им.
Лишь приблизительно от 50 до 70 мкмоль (3—4 г, или примерно 0,1%) общего железа организма циркулирует в плазме в связанной с белком форме. При определениях железа плазмы крови измеряют именно содержание этой фракции.
Остальное железо организма входит в состав миоглобина, циторомов и железосодержащих ферментов.
Транспорт через клеточные мембраны путем активного переноса совершается только при участии ферро (Fe2+)-формы; именно в этом восстановленном состоянии находится железо как в оксигемоглобине. так и в восстановленном гемоглобине. В ферритине и гемосидерине, а также в условиях связывания с трасферрином железо находится в ферри (Fe3+)-форме.
Регуляция распределения железа в организме изучена мало. Концентрации железа в плазме крови могут варьировать на 100% и более по чисто физиологическим причинам. На эти величины могут также влиять разнообразные патогенные факторы, не изменяющие количество железа в организме. Эти вариации в содержании железа плазмы крови, по-видимому, обусловлены его перераспределением между тканевыми резервами и плазмой.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Идиопатический гемохроматоз Идиопатический гемохроматоз представляет собой генетически детерминированное заболевание, при котором повышенное всасывание железа в кишечнике приводит в течение многих лет к накоплению больших количеств железа в паренхиматозных органах. К числу клинических проявлений, наблюдаемых впервые обычно у больных среднего возраста, относятся цирроз в сочетании с сахарным диабетом, гипогонадизм и усиленная пигментация кожи. Из-за потемнения кожи…
Идиопатический гемохроматоз бывает трудно дифференцировать от алкогольного цирроза. При обоих патологических состояниях возможны сахарный диабет и гипогонадизм. Хотя частота таких осложнений выше при идиопатическом гемохроматозе, это не помогает в постановке диагноза каждого отдельного случая. Результаты исследований ткани печени, полученной методом биопсии, могут еще больше дезориентировать. Нередко при алкогольном циррозе в печени повышено содержание окрашиваемого железа….
Перегрузка железом может сопровождаться развитием анемии нескольких типов. В некоторых случаях, как, например, при апластической анемии и анемии, сопровождающей хроническую почечную недостаточность, перегрузка железом обусловлена повторными многократными переливаниями крови. При этом железо сначала накапливается в ретикулоэндотелиалыгой системе. При значительной перегрузке (свыше 100 порций крови, приблизительно 0,5 л каждая) может развиться перегрузка железом паренхиматозных органов и…
Повышенное всасывание железа, обусловленное его чрезмерным содержанием в диете, встречается редко. Источником железа может быть пиво в металлических сосудах. Обычно избыток железа обнаруживают только в ретикулоэпдотелиальной системе и печени (как в портальном тракте, так и паренхиматозных клетках); при этом повреждения тканей отсутствуют. В редких случаях, когда происходит отложение железа в паренхиматозных клетках других органов, клиническая…
Экскреции значительного количества железа из организма не происходит. Тканевые резервы железа регулируются его всасыванием. Поэтому парентеральную терапию препаратами железа следует проводить осторожно. Даже в отсутствие дефицита железа, при анемии его всасывание усиливается. Поэтому при анемии не следует назначать препараты железа внутрь с лечебными целями, за исключением тех случаев, когда анемия обусловлена недостаточностью железа. При физиологических…
