Обмен железа в норме
Распределение железа в организме
Около 70% общего количества железа циркулирует в составе гемоглобина эритроцитов.
До 25% имеющегося в организме железа резервировано в ретикулоэндотелиальной системе, в печени, селезенке и тканях костного мозга. Это резервное железо комплексируется с белком, образуя ферритин и гемосидерин.
Железо ферритина более легко высвобождается из белка, чем железо гемосидерина. Гемосидерин (возможно, образующийся при агрегации ферритина) можно видеть с помощью светового микроскопа на неокрашенных срезах. Как ферритин, так и гемосидерин (в отличие от железа, не включенного в гем) окрашиваются ферроцианидом кальция (реакция образования берлинской лазури). Это окрашивание является характерным и может быть использовано для оценки величины запасов железа в организме.
Недостаточность железа становится очевидной только в тех случаях, когда на мазках костного мозга в клетках ретикулоэндо-телиальной системы не удается обнаружить окрашиваемого железа, которое в норме используется при биосинтезе гемоглобина.
Перегрузка железом представляется вероятной в тех случаях, когда в пробах печени, полученных методом биопсии, удается обнаружить окрашиваемое железо. Такие отложения железа в паренхиму печени происходят, если способность ткани к образованию резерва железа исчерпана.
Гистологические методы позволяют более уверенно обнаруживать недостаточность железа, чем перегрузку им.
Лишь приблизительно от 50 до 70 мкмоль (3—4 г, или примерно 0,1%) общего железа организма циркулирует в плазме в связанной с белком форме. При определениях железа плазмы крови измеряют именно содержание этой фракции.
Остальное железо организма входит в состав миоглобина, циторомов и железосодержащих ферментов.
Транспорт через клеточные мембраны путем активного переноса совершается только при участии ферро (Fe2+)-формы; именно в этом восстановленном состоянии находится железо как в оксигемоглобине. так и в восстановленном гемоглобине. В ферритине и гемосидерине, а также в условиях связывания с трасферрином железо находится в ферри (Fe3+)-форме.
Регуляция распределения железа в организме изучена мало. Концентрации железа в плазме крови могут варьировать на 100% и более по чисто физиологическим причинам. На эти величины могут также влиять разнообразные патогенные факторы, не изменяющие количество железа в организме. Эти вариации в содержании железа плазмы крови, по-видимому, обусловлены его перераспределением между тканевыми резервами и плазмой.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
В норме плазма крови содержит приблизительно 100 мкг/л ферритина. Ферритин циркулирующей крови находится в состоянии равновесия с ферритином тканевых резервов. По-видимому, если концентрация ферритина в крови меньше 10 мкг/л, то это свидетельствует о недостаточности железа. Эти результаты, однако, редко помогают в постановке диагноза. Более важное значение имеют данные о повышении концентрации ферритина, полученные в случаях…
