Обмен железа в норме
Распределение железа в организме
Около 70% общего количества железа циркулирует в составе гемоглобина эритроцитов.
До 25% имеющегося в организме железа резервировано в ретикулоэндотелиальной системе, в печени, селезенке и тканях костного мозга. Это резервное железо комплексируется с белком, образуя ферритин и гемосидерин.
Железо ферритина более легко высвобождается из белка, чем железо гемосидерина. Гемосидерин (возможно, образующийся при агрегации ферритина) можно видеть с помощью светового микроскопа на неокрашенных срезах. Как ферритин, так и гемосидерин (в отличие от железа, не включенного в гем) окрашиваются ферроцианидом кальция (реакция образования берлинской лазури). Это окрашивание является характерным и может быть использовано для оценки величины запасов железа в организме.
Недостаточность железа становится очевидной только в тех случаях, когда на мазках костного мозга в клетках ретикулоэндо-телиальной системы не удается обнаружить окрашиваемого железа, которое в норме используется при биосинтезе гемоглобина.
Перегрузка железом представляется вероятной в тех случаях, когда в пробах печени, полученных методом биопсии, удается обнаружить окрашиваемое железо. Такие отложения железа в паренхиму печени происходят, если способность ткани к образованию резерва железа исчерпана.
Гистологические методы позволяют более уверенно обнаруживать недостаточность железа, чем перегрузку им.
Лишь приблизительно от 50 до 70 мкмоль (3—4 г, или примерно 0,1%) общего железа организма циркулирует в плазме в связанной с белком форме. При определениях железа плазмы крови измеряют именно содержание этой фракции.
Остальное железо организма входит в состав миоглобина, циторомов и железосодержащих ферментов.
Транспорт через клеточные мембраны путем активного переноса совершается только при участии ферро (Fe2+)-формы; именно в этом восстановленном состоянии находится железо как в оксигемоглобине. так и в восстановленном гемоглобине. В ферритине и гемосидерине, а также в условиях связывания с трасферрином железо находится в ферри (Fe3+)-форме.
Регуляция распределения железа в организме изучена мало. Концентрации железа в плазме крови могут варьировать на 100% и более по чисто физиологическим причинам. На эти величины могут также влиять разнообразные патогенные факторы, не изменяющие количество железа в организме. Эти вариации в содержании железа плазмы крови, по-видимому, обусловлены его перераспределением между тканевыми резервами и плазмой.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Если при обследовании больного с доказанным дефицитом железа в течение нескольких недель после назначения внутрь препаратов железа не видны признаки улучшения состояния, то он, по-видимому, не принимает назначенные таблетки. Это предположение подтверждается нормальной (но не темной) окраской фекалий (что при необходимости можно установить путем ректального обследования). Если препараты железа действительно им принимались, то иногда причиной…
Первоначальное тестирование. Определите содержание железа в плазме крови, насыщение (в %) железом трансферрина и содержание ферритина в плазме крови. При идиопатическом гемохроматозе концентрация железа в плазме почти всегда высока; часто она превышает 36 мкмоль/л (200 мкг/дл). Это явление сочетается с уменьшением содержания трансферрина (судя по уменьшению ОРСЖ); при этом насыщение (в %) железом трансферрина обычно…
Диагноз перегрузки железом может быть поставлен только после того, как будет доказано увеличение резервов железа в организме. Реакция организма на венесекцию. Если состояние больного не улучшается в ответ на проводимые с лечебными целями повторные венесекции, то это служит наиболее убедительным (хотя и ретроспективным) доказательством увеличенных резервов железа. Если резервы железа в норме, повторные еженедельные венесекции…
Альтернативный подход заключается в использовании комплексообразующего действия таких веществ, как дефероксамин, которые связывают железо и затем выводятся с мочой. После введения дефероксамина больные с повышенными запасами железа экскретируют с мочой железа больше, чем здоровые. Уровни ферритина в плазме высокие в большинстве случаев перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы, но при идиопатическом гемохроматозе они, как правило, в норме….
Предположение, что в норме ОРСЖ насыщен железом на 1/3 довольно приблизительное. Физиологические варианты содержания железа в плазме крови редко сопровождаются существенными изменениями ОРСЖ, и степень насыщения белка железом колеблется в широких пределах. В процентах степень насыщения равна: Концентрация железа плазмы х 100. ОРСЖПолагают, что выраженная в процентах степень насыщения является более адекватным показателем, характеризующим резервы…
