Первичная гиперурикемия и подагра
Заболеваемость и наследственность. В 150 г. н. э. Гален указывал, что подагра обусловлена «распущенностью, несдержанностью и наследственностью».
Как мы увидим, «несдержанность» может усугублять проявления заболевания. Поразительная взаимосвязь между заболеваемостью и наследственностью в случаях гиперурикемии подтверждает значение фактора «наследственности». В этом отношении, однако, мы информированы немногим лучше Галена, поскольку характер наследования (как и при сахарном диабете) все еще окончательно не выяснен.
Пол, возраст и заболеваемость
Подагра н гиперурикемия редки у женщин репродуктивного возраста и очень редки у детей. Различие в заболеваемости между мужчинами и женщинами не обусловлено сцепленным с полом наследованием, поскольку мужчины могут быть гетерозиготными носителями патологического состояния.
Концентрация уратов в плазме крови, низкая у детей, нарастает при половом созревании, причем в большей степени у мужчин, чем у женщин.
Женщины становятся более склонными к гиперурикемии и подагре в период, следующий за наступлением менопаузы (сравните с данными о содержании холестерина и железа в плазме крови). Возможно, что уровень половых гормонов, оказывает воздействие на экскрецию уратов с мочой.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Лечение может быть основано на следующих подходах: снижение поступления пуринов с пищей. Этот подход сам по себе не очень эффективен; повышение экскреции уратов с мочой с помощью таких стимулирующих выведение уратов соединений, как пробенецид и салицилаты в высоких дозах. При нормальном функционировании почек такие средства очень эффективны, но они бесполезны в условиях почечной недостаточности. Необходимо…
При этом крайне редком врожденном заболевании (наследуемом, по-видимому, по Х-сцепленному рецессивному типу) у маленьких мальчиков развивается тяжелая гиперурикемия. У больных отмечают недостаточность фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибо-зилтрансферазы (ГФРТ). При этом для синтеза пуриновых нуклеотидов не могут быть повторно использованы гипоксантин и другие пурины, в результате чего, вероятно, происходит стимуляция образования из них уратов. При этом синдроме наблюдается умственная…
Высокие уровни уратов в плазме крови могут быть обуслов-лены: усиленным обменом нуклеиновых кислот, быстро растущими злокачественными новообразованиями (особенно лейкозы и истинная полицитемия), лечением злокачественных опухолей, псориазом, усиленным распадом тканей (острое голодание, повреждение тканей), снижением экскреции уратов, что происходит при недостаточности почечных клубочков, лечении диуретиками, ацидозе. Усиленный обмен нуклеиновых кислот при злокачественных новообразованиях может вызвать гиперурикемию….
При остром голодании или повреждении тканей происходит усиленный эндогенный распад тканей, что сопровождается повышением количеств образующихся уратов. В условиях обоих указанных патологических состояний, по-видимому, развивается ацидоз (обусловленный в случаях кетоза голоданием, а при обоих состояниях — процессами тканевого катаболизма), причем кислоты, очевидно, подавляют экскрецию уратов с мочой, усугубляя проявления гиперурикемии. При полном голодании концентрация уратов…
Ложная подагра не является нарушением обмена пуринов, но приводит к развитию клинической картины, напоминающей подагру. В полостях суставов образуется осадок пирофосфата кальция; рентгенологически обнаруживают кальцификацию хрящей. Кристаллы можно идентифицировать с помощью поляризационного микроскопа. Содержание уратов в плазме крови в пределах нормы. Гипоурикемия Гипоурикемия встречается редко, за исключением тех случаев, когда она возникает при лечении гиперурикемии….
