Чувствительность к лейцину

В течение первых шести месяцев жизни казеин может привести к развитию тяжелой гипогликемии. Это действие казеина обусловлено содержанием в нем аминокислоты лейцина. Чувствительность к лейцину, по-видимому, обусловлена чрезмерной стимуляцией секреции инсулина и часто является наследуемой особенностью. Это состояние представляется самоизлечивающимся, и обычно у детей старше 6 лет оно уже не встречается. Обнаружение гипогликемии на протяжении получаса после нагрузки внутрь лейцином или казеином подтверждает диагноз. Лечение заключается в назначении диеты с низким содержанием лейцина.

У здоровых лиц после нагрузки лейцином не происходит существенного снижения содержания глюкозы в плазме, но некоторые больные с инсулиномой проявляют чувствительность к лейцину.

Кетонная гипогликемия — наиболее частая причина гипогликемии среди детей на 2-м году жизни, развивающаяся после периода голодания или болезни, сопровождающейся лихорадочным состоянием. Эти дети в периоде новорожденности, как правило, были «маленькими для своего возраста». Развитию гипогликемии предшествует кетонурия (как, например, при голодании), и диагноз можно поставить при переходе на кетогенную диету (содержащую много жиров при низкой калорийности) на 48 ч, в течение которых появляются клинические признаки гипогликемии.

Следует всегда помнить о причинах гипогликемии у взрослых, в частности об инсулиноме.

Лечение при гипогликемии

Гипогликемию следует лечить путем срочного внутривенного вливания по меньшей мере 10 % раствора глюкозы (взрослым — 50 %) после взятия пробы крови для диагностических целей. В некоторых случаях может оказаться необходимым повторять вливания глюкозы до тех пор, пока не будет установлена причина гипогликемии и проведено ее лечение.

Для лечения инсулиномы рекомендуется, если возможно, ее удаление хирургическим путем. Если такой возможности нет, введение комбинации диазоксида и хлоротиазида может обеспечить поддержание концентрации глюкозы в плазме в пределах нормы.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


Лактозурия может развиться в поздние сроки беременности и во время лактации, а также при врожденной недостаточности лактазы. Пентозы Пентозурия встречается очень редко. Она может быть при следующих состояниях: алиментарная пентозурия, наблюдаемая после употребления в пищу чрезмерных количеств вишен, винограда, фруктов. Экскретируемые пентозы являются арабинозой и ксилозой; идиопатическая пентозурия — редкая, наследуемая по рецессивному типу аномалия,…


К 5 мл мочи добавляют до получения насыщенного раствора смесь порошкообразных сульфата аммония и нитропруссида натрия. Затем добавляют 1—2 мл концентрированного аммиака и перемешивают. Пурпурно-красная окраска проб указывает на наличие в них ацетоацетата (или ацетона). Кетостнкс и ацетест представляют собой, соответственно, полоски фильтровальной бумаги и таблетки, содержащие реагенты, используемые для проведения теста Ротера. К реагентам…


Правила проведения тестов Прежде чем приступать к проведению этих тестов, следует установить контакт с сотрудниками лаборатории, поскольку в различных лабораториях правила тестирования могут варьировать.Тесты на толерантность к глюкозе Тест на толерантность к глюкозе, принимаемой внутрьНиже мы даем только описание процедуры теста. Пациент голодает в течение ночи (не менее 10, но не более 16 ч), разрешается…


Предшествующая диета. Нет необходимости в специальных ограничениях питания, если пациент был на обычной диете в течение 3—4 дней. Однако, если тест проводят после периода, когда содержание углеводов в диете было ограничено (как, например, при разгрузочной диете), толерантность к глюкозе может быть изменена по сравнению с нормой. По-видимому, причиной этого феномена является благоприятствующая глюконеогенезу адаптация обмена…


Тест на угнетающий эффект инсулина Пациент должен голодать 14 — 16 ч (с вечера до утра), чтобы ответ на инсулин был адекватным. Разрешены только небольшие количества воды. Введите пациенту внутривенно постоянную канюлю и проводите непрерывное медленное вливание раствора цитрата натрия или физиологического раствора, содержащего гепарин. Возьмите пробы крови натощак для определения содержания глюкозы и С-пептида….