Чувствительность к лейцину

В течение первых шести месяцев жизни казеин может привести к развитию тяжелой гипогликемии. Это действие казеина обусловлено содержанием в нем аминокислоты лейцина. Чувствительность к лейцину, по-видимому, обусловлена чрезмерной стимуляцией секреции инсулина и часто является наследуемой особенностью. Это состояние представляется самоизлечивающимся, и обычно у детей старше 6 лет оно уже не встречается. Обнаружение гипогликемии на протяжении получаса после нагрузки внутрь лейцином или казеином подтверждает диагноз. Лечение заключается в назначении диеты с низким содержанием лейцина.

У здоровых лиц после нагрузки лейцином не происходит существенного снижения содержания глюкозы в плазме, но некоторые больные с инсулиномой проявляют чувствительность к лейцину.

Кетонная гипогликемия — наиболее частая причина гипогликемии среди детей на 2-м году жизни, развивающаяся после периода голодания или болезни, сопровождающейся лихорадочным состоянием. Эти дети в периоде новорожденности, как правило, были «маленькими для своего возраста». Развитию гипогликемии предшествует кетонурия (как, например, при голодании), и диагноз можно поставить при переходе на кетогенную диету (содержащую много жиров при низкой калорийности) на 48 ч, в течение которых появляются клинические признаки гипогликемии.

Следует всегда помнить о причинах гипогликемии у взрослых, в частности об инсулиноме.

Лечение при гипогликемии

Гипогликемию следует лечить путем срочного внутривенного вливания по меньшей мере 10 % раствора глюкозы (взрослым — 50 %) после взятия пробы крови для диагностических целей. В некоторых случаях может оказаться необходимым повторять вливания глюкозы до тех пор, пока не будет установлена причина гипогликемии и проведено ее лечение.

Для лечения инсулиномы рекомендуется, если возможно, ее удаление хирургическим путем. Если такой возможности нет, введение комбинации диазоксида и хлоротиазида может обеспечить поддержание концентрации глюкозы в плазме в пределах нормы.

«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл


В организме человека достаточного питания имеется резерв энергии в виде гликогена печени, которого достаточно по меньшей мере на сутки. Этот резерв будет восполнен, как только он поест. Во время такого краткосрочного голодания источником энергии служат углеводы, а также жиры, кстоацидоз обычно незначительный. Необходимо лишь поддерживать баланс электролитов и жидкости в организме, например, непосредственно после хирургических…


Если планируется продлить голодание, следует сразу же приступить к проведению парентерального питания. Резервы гликогена в печени относительно невелики, и после того как они исчерпаны, источником энергии служат почти исключительно триглицериды. На этом этапе важной проблемой может стать кетоацидоз, если не обеспечить организм углеводами или субстратами глюконеогенеза. Кроме того, следует обеспечить поступление энергетических субстратов в количествах,…


Жиры можно использовать в дополнение к внутривенным вливаниям глюкозы. Так, 10% интралипид (эмульсия масла соевых бобов) содержит 4620 кДж/л и даже в виде 20% раствора настолько мало гиперосмолярен, что его можно вводить в периферическую вену. Имеющиеся в этом препарате частицы жира по размеру и характеру превращений в процессах обмена веществ сходны с хиломикронами. Если на…


При длительном парентеральном питании рекомендуются добавки витаминов (наряду с компонентами, указанными выше). При адекватном поступлении в организм витамина D назначать кальций приходится в редких случаях, так как уменьшение содержания кальция в плазме обычно обусловлено понижением уровня связанной с белком фракции (а не ионизированной). Может возникнуть необходимость в добавках магния, тогда его включают в состав некоторых…


Гипогликемия, связанная с Инсулин плазмы С-пептид плазмы Введением инсулина — Понижен Инсулиновой  или  эктопической секрецией инсулина Неадекватно повышен Повышен Введением производных сульфонилмочевины Алкоголем Адекватно понижен — Внепанкреатической опухолью, не секретирующей инсулин Недостаточностью гипофиза или надпочечников В тех случаях, когда ни одну из причин идентифицировать не удается, следует попытаться вызвать гипогликемию путем голодания (до 72 ч,…