Липопротеиды
Липиды относительно нерастворимы в воде, но в биологических жидкостях они транспортируются в виде растворимых белковых комплексов, известных как липопротеины: водорастворимые (полярные) группы белков, фосфолипидов и свободного холестерина окружают ядро, состоящее из нерастворимых (неполярных) сложных эфиров холестерина и триглицеридов. Различают 5 групп белков, называемых апопротеинами А, В, С, D и Е.
Корреляция липидов и липопротеидов плазмы
Такие подгруппы, как А1 или С1, специфические функции которых известны, будут упоминаться по мере необходимости.
Липопротеины различаются между собой по размеру и составу. В организме в значительной степени осуществляются процессы взаимопревращения и взаимообмена как липидных, так и белковых компонентов липопротеинов. Их можно классифицировать в зависимости от плотности, измеряемой методом ультрацентрифугирования, на 4 основных класса.
Для транспорта холестерина наиболее важное значение имеют два класса липопротеинов: липопротеины высокой плотности (ЛПВП), транспортирующие холестерин из клеток, и липопротеины низкой плотности (ЛПНП), транспортирующие холестерин в клетки.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
В большинстве случаев гиперлипидемия бывает вторичной, обусловленной либо алиментарными факторами, либо наличием заболеваний, при которых метаболизм липидов нарушен. К числу таких патологических состояний относятся ожирение, злоупотребление алкоголем, сахарный диабет, гипотиреоз и нефротический синдром. Причины вторичного повышения в плазме уровней холестерина и триглицеридов (не означает, что это происходит всегда одновременно) — Холестерин Триглицериды Ожирение — +…
Полигенная гиперхолестеринемия Для большинства семей с повышенной заболеваемостью гиперхолестеринемией характерно нормальное распределение величин содержания холестерина в плазме отдельных индивидуумов. При истинной моногенной наследственной гиперхолестеринемии для указанных величин характерно явное тримодальное распределение, когда гомозиготным носителям нормального гена, гетерозиготам и гомозиготным носителям аномального гена соответствуют 3 отчетливо различаемых пика. Полагают, что нарушения синтеза и превращений ЛПНП или…
Дисфункции рецепторовНедостаточность рецепторов для ЛПНП (наследственная гиперхолестеринемия) наследуется как аутосомнодоминантный признак. Поскольку поступление холестерина ЛПНП в клетки снижено, его содержание в плазме нарастает. Концентрация триглицеридов остается в пределах нормы или слегка повышается. Из наследственных нарушений метаболизма это патологическое состояние характеризуется особенно высокой смертностью. Повышенная концентрация холестерина может быть обнаружена в крови из пупочного канатика. У…
Недостаточность апопротеина С2 будет упомянута при обсуждении вопроса о дисфункциях липопротеидлипазы. Низкое содержание апопротеинов в плазме обычно сопровождается не гиперлипидемией, а накоплением липидов в тканях. Апопротеин А — важный компонент ЛПВП и снижение его содержания приводит к недостаточности ЛПВП. Поскольку ЛПВП имеют важное значение для транспорта холестерина, при их недостаточности эфиры холестерина скапливаются в тканях,…
Наличие функционально аномальпого апопротеина Е можно обнаружить у 1 % населения, но заболевание наследственная дисбеталипопротеидемия (болезнь «широкой бета») возникает только в тех случаях, когда имеется иная причина первичной или вторичной гиперлипидемии. При этом нарастает содержание ЛППП и клинически могут быть отмечены высокая частота заболеваний кровеносных сосудов, бугорчатый ксантоматоз, отложения липидов в ладонных складках. Дисфункции ферментов…
