Ложная подагра
Ложная подагра не является нарушением обмена пуринов, но приводит к развитию клинической картины, напоминающей подагру. В полостях суставов образуется осадок пирофосфата кальция; рентгенологически обнаруживают кальцификацию хрящей.
Кристаллы можно идентифицировать с помощью поляризационного микроскопа. Содержание уратов в плазме крови в пределах нормы.
Гипоурикемия
Гипоурикемия встречается редко, за исключением тех случаев, когда она возникает при лечении гиперурикемии.
Данные о гипоурикемии представляют собой информацию второстепенного значения, указывающую на поражение проксимальных отделов почечных канальцев при пониженной реабсорбции уратов.
Ксантинурией называют очень редкое врожденное нарушение обмена, при котором существует недостаточность ксантиноксидазы печени. Процесс распада пуринов оказывается блокированным на этапе превращения гипоксантина в ксантин.
Уровни уратов в плазме крови и моче очень низкие. Повышение экскреции ксантина с мочой может приводить к образованию ксантиновых камней (не выяснено, по какой причине это не происходит во время лечения ингибиторами ксантиноксидазы; возможно, вследствие угнетения процессов биосинтеза). Характер наследования, по-видимому, аутосомнорецессивный.
«Клиническая химия в диагностике и лечении»,
Дж.Ф.Зилва, П.Р.Пэннелл
Заболеваемость и наследственность. В 150 г. н. э. Гален указывал, что подагра обусловлена «распущенностью, несдержанностью и наследственностью». Как мы увидим, «несдержанность» может усугублять проявления заболевания. Поразительная взаимосвязь между заболеваемостью и наследственностью в случаях гиперурикемии подтверждает значение фактора «наследственности». В этом отношении, однако, мы информированы немногим лучше Галена, поскольку характер наследования (как и при сахарном диабете)…
Классический образ больного, страдающего подагрой, — краснолицый, живущий в достатке и много пьющий помещик, каким его изображали и описывали в XVIII веке. Гален упоминал о «распущенности и несдержанности», характеризуя причины подагры. У людей этого типа, по-видимому, высокая заболеваемость клинически диагностируемой подагрой объясняется воздействием двух факторов: алкоголя и мясной пищи. Показано, что алкоголь уменьшает экскрецию уратов…
Лечение может быть основано на следующих подходах: снижение поступления пуринов с пищей. Этот подход сам по себе не очень эффективен; повышение экскреции уратов с мочой с помощью таких стимулирующих выведение уратов соединений, как пробенецид и салицилаты в высоких дозах. При нормальном функционировании почек такие средства очень эффективны, но они бесполезны в условиях почечной недостаточности. Необходимо…
При этом крайне редком врожденном заболевании (наследуемом, по-видимому, по Х-сцепленному рецессивному типу) у маленьких мальчиков развивается тяжелая гиперурикемия. У больных отмечают недостаточность фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибо-зилтрансферазы (ГФРТ). При этом для синтеза пуриновых нуклеотидов не могут быть повторно использованы гипоксантин и другие пурины, в результате чего, вероятно, происходит стимуляция образования из них уратов. При этом синдроме наблюдается умственная…
Высокие уровни уратов в плазме крови могут быть обуслов-лены: усиленным обменом нуклеиновых кислот, быстро растущими злокачественными новообразованиями (особенно лейкозы и истинная полицитемия), лечением злокачественных опухолей, псориазом, усиленным распадом тканей (острое голодание, повреждение тканей), снижением экскреции уратов, что происходит при недостаточности почечных клубочков, лечении диуретиками, ацидозе. Усиленный обмен нуклеиновых кислот при злокачественных новообразованиях может вызвать гиперурикемию….
