Белки мочи и плазмы крови


Белки плазмы крови, содержание которых нарастает, обычно относятся к числу IgG, реже IgA (приблизительно 2,5:1) и совсем редко ББД (в случаях почечной недостаточности). Иногда обнаруживают IgD, IgM и IgE (два последних очень редко). Приблизительно в 20% случаев (обычно при наличии ББД) в плазме крови не удается определить парапротеин. В редких случаях не находят ни паранротеина,…


В норме cti-антитрипсины регулируют активность фагоцитарных протеаз (Ип, ингибиторы протеаз). Существует приблизительно 30 генетических вариантов ai-антитрипсина, наследуемых в виде аутосомальных кодоминантных аллелей. Нормальный аллель представляет собой ИПМ, а нормальный генотип — ММ. Наиболее важные аномальные аллели, приводящие к недостаточности cti-антитрипсина, называются нуль (не синтезируется ни один из белков) и Z (белок накапливается в печени потому,…


В редких случаях миелома поражает мягкие ткани, не изменяя костный мозг (экстрамедуллярная плазмоцитома). Хотя и в этих случаях часто находят харак-терные для миеломы аномалии со стороны белков, течение и прогноз при этих двух патологических состояниях различны. Плазмоцитома мягких тканей растет медленно, проявляя тенденцию оставаться локализованной. Часто оказывается эффективным местное иссечение единичной опухоли. Следует идентифицировать тип…


Комплемент

Белки системы комплемента синтезируются макрофагами или гепатоцитами и из-за наличия ингибиторов в плазме обычно циркулируют в кровяном русле в неактивной форме. Последовательное активирование и утилизация белков системы комплемента в процессе воспаления приводит к снижению их концентрации в плазме крови. Пути превращения комплемента (значительно упрощено) Образующиеся продукты активации притягивают фагоциты к очагу воспаления (хемотаксис) и, повышая…


Этим термином обозначают редко встречающуюся группу заболеваний, характеризующихся наличием в плазме крови или в моче аномального белка, идентифицируемого с фрагментом Т-цепи (а, у или (д.). Для клинической картины характерны признаки генерализованной лимфомы (заболевание, связанное с аномалией у-цепи), лимфоматозных поражений кишечпика с нарушением всасывания (заболевание, связанное с аномалией се-цепи) или хронического лимфатического лейкоза (заболевание, связанное с…


Альтернативный путь — самый важный. В активации Сз участвуют иммунные комплексы IgA, полисахариды поверхности патогенных микроорганизмов или продукты, возникающие при активировании классического пути. Образуется С3, который в свою очередь способствует дальнейшей активации С3. Другие продукты, возникающие при участии СзЬ, вызывают расширение кровеносных сосудов и лизис клеток. Этот циклический самоподдерживающийся процесс приводит к понижению концентрации С3….


В случае установления наличия парапротеииа следует приступить к исследованиям, направленным на обнаружение одного из заболеваний, рассмотренных нами выше. У госпитализированных больных в 10—30 % таких случаев (и, по-видимому, значительно чаще среди клинически здоровых лиц) причину появления парапротеина установить не удается. Термины доброкачественная или эссенциальная парапротеинемия, а также моноклональная гаммапатия неустановленного значения используют для обозначения подобных…


Иммуноглобулины

Давно известно, что белки фракции -у-глобулина плазмы крови имеют свойства антител. Хотя термины антитело и -у-глобулин часто используют как синонимы, антитела встречаются также в β-и аг-фракциях, поэтому термин иммуноглобулин (Ig) предпочтительнее. Структура Схематическое изображение частицы Ig Отметим следующие ее особенности: обычно 4 полипептидные цепи соединены дисульфидными связями. В составе каждой молекулы имеются 2 тяжелые (Т)…


Иммуноглобулины синтезируются в В-лимфоцитах. Иммуноглобулины IgM синтезируются первыми в ответ на воздействие таких антигенов, как образующиеся в крови микроорганизмы. Благодаря своим большим размерам IgM встречаются почти исключительно во внутрисосудистом пространстве. Этот факт, а также высокая скорость их синтеза придают IgM, по сравнению с другими иммуноглобулинами, роль первой линии защиты против переносимых с током крови патогенных…


Преобладающий lg Примеры патологических состояний IgG Аутоиммунные болезни, например, СКВ или хронический активный гепатит IgA Заболевания кишечника, например, болезнь Крона Заболевания дыхательных путей, например, туберкулез, расширение бронхов Ранний цирроз печени IgM Первичный билиарный цирроз Вирусный гепатит Паразитарная инвазия, особенно в случаях паразитемии При рождении, что указывает на внутриматочное инфицирование Благодаря своей относительно низкой ОММ IgG…