Кора надпочечников: АКТГ
В редких случаях встречается наследственная недостаточность одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола. В результате такой недостаточности содержание кортизола в плазме крови имеет тенденцию к снижению, что приводит к повышенной секреции АКТГ гипофизом. Последнее явление в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников, что сопровождается усиленным образованием тех предшественников кортизола, ферменты биосинтеза которых функционально…
Прямоугольниками очерчены названия веществ, определение которых имеет диагностическое значение. Возможно значительное угнетение биосинтеза альдостерона, с чем связано развитие в течение первых нескольких недель жизни симптомов, напоминающих признаки болезни Аддисона. Для этих состояний характерны частые рвоты, гипонатриемия, гиперкалиемия, значительное истощение объема жидкости. Эти явления встречаются приблизительно у 50% пациентов при недостаточности 21-гидроксилазы. Но даже в…
Диагностика Обследование пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников рекомендуется проводить в специальных центрах. Мы охарактеризуем лишь основные принципы диагностики недостаточности 21-гидроксилазы. В присутствии 21-гидроксилазы 17-оксипрогестерон претерпевает только те превращения, которые ведут к синтезу кортизола. Содержание этого прогестогена в плазме крови нарастает и может быть измерено непосредственно; возможно такжее определение уровня в моче его метаболита…
I. Различают три группы стероидных гормонов коры надпочечников: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и апдрогены. Глюкокортикоиды, примером которых может быть кортизол, воздействуют па промежуточные реакции обмена веществ, баланс жидкостей в организме и давление крови. Их секрецию регулирует АКТГ, поступающий из гипофиза. Минералокортикоиды, примером которых может быть альдо-стерон, воздействуют па баланс натрия и опосредованно на баланс воды и калия….
Основными нарушениями функции коры надпочечников являются гипер- и гипофункции. При гиперфункции происходит повышенная секреция кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм, синдром Копна), апдрогенов (карцинома коры надпочечника, врожденная гиперплазия надпочечника). Среди гипофункций различают первичные (болезнь Аддисона; врожденная гиперплазия надпочечника) и вторичные (обусловленные недостаточностью АКТГ). При первичных гипофункциях коры надпочечников отмечают недостаточность кортизола и альдостеропа, при вторичных…
Синдром Кушинга может развиться в любом возрасте. Наиболее распространенная форма, в основе которой лежит зависящая от дисфункции гипофиза гиперплазия надпочечников, обычно встречается у женщин репродуктивного возраста. У таких пациентов часто бывает базофильная аденома гипофиза, которая может быть очень небольшой. Неизвестно, является ли эта опухоль первичной или вторичной, связанной с избыточной секрецией КРФ гипоталамусом. Как правило,…
Стероидные гормоны, соли желчных кислот и витамины D образуются из холестерина, которым богаты те ткани, где происходит биосинтез стероидов. Отметим, что соединения, молекулы которых содержат 21 атом углерода, называют С-21 стероидами. Атом углерода в положении 21 молекулы стероида обозначают как С-21. На рисунке представлена принятая во всем мире система нумерации 27 атомов углерода и буквенных…
Пучковая и сетчатая зоны. Кортизол (наиболее важный продукт из ряда С-21 стероидов) образуется путем последовательного присоединения гидроксильных групп у С-17, С-21 и С-11. Андрогены (например, андростендион) образуются путем удаления боковой цепи, в результате чего получаются Cig стероиды. Синтез стероидов этих двух групп стимулирует АКТГ, секретируемый передней долей гипофиза. По механизму отрицательной обратной связи на секрецию…
Глюкокортикоиды. Природными глюкокортикоидами являются кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды стимулируют глюконеогенез, а также катаболизм белков и жиров, в результате чего оказываются антагонистами некоторых эффектов инсулина. При избытке глюкокортикоидов нарушается толерантность к глюкозе, и изменяется распределение жировой ткани в организме. Кортизол участвует в поддержании постоянства объема вне-клеточной жидкости и давления крови. Он преимущественно связан с транскортином (кортизолсвязывающий…
Минералокортикоиды. Альдостерон стимулирует обмен натрия на калий и ионы водорода через мембраны клеток. Особенно важным для регуляции гомеостаза является его действие на почки. Подобно глюкокортикоидам, альдостерон экскретируется с мочой после образования конъюгатов в печени. Физиологические эффекты C2-стероидов частично совпадают. Так, например, кортизол при высоких концентрациях может оказывать значительный мипералокортикоидный эффект. Андрогены надпочечника. Наиболее важные андрогены…
